Kohort av patienter med systemisk skleros inom ramen för RESO Reference Center (SCLERESO)

Systemisk skleros (SSc) är en sällsynt form av bindvävssjukdom som kännetecknas av vaskulär inblandning och intensiteten av fibros. Dess prevalens och förekomst är svåra att bedöma, men i Frankrike beräknade en befolkningsundersökning gjord i Seine-St-Denis en prevalens på 161 fall per miljon invånare.

Patofysiologin för SSc, vars exakta etiologi förblir okänd, involverar en interaktion mellan genetiska och miljömässiga faktorer. Dess utveckling kan påverka den drabbade patientens estetiska, funktionella och till och med vitala prognos. Inom analysen av SSc-patofysiologi har en "mycket tidig systemisk skleros"-form av sjukdom definierats i enlighet med förekomsten av Raynauds fenomen och autoantikroppar i blodet prov (ACAN-positivitet (≥1/160) med anti-Scl70-, anticentromer- eller anti-ARNPolIII-specificitet).

För närvarande finns ingen behandling för att kontrollera denna sjukdom tillgänglig. Bristen på tillgänglig behandling beror till stor del på den mycket fragmenterade förståelsen av patofysiologin för SSc. En av nycklarna till forskning är dock fortfarande utvecklingen av väldokumenterade patientkohorter med biologiska kvalitetsprover. Utredarna fick möjlighet att starta ett stort arbete med denna plan med VISS-studien (Vasculopathy and Inflammation in Systemic Scleroderma study) 2012 som en del av ett projekt som främjades av University Hospital of Bordeaux (NCT02562079). Detta projekt har banat väg för många lokala, nationella och internationella samarbeten. Det har gjort det möjligt att strukturera och sammanföra olika partners vid Bordeaux University Hospital kring translationell forskning om SSc.

Utredarna vill fortsätta vår forskning och samarbeten genom att ytterligare stärka vår expertis inom insamling av sällsynta och värdefulla biologiska prover för denna sjukdom.