Seguridad y tolerabilidad de Anakinra en combinación con Riluzol en la esclerosis lateral amiotrófica

Criterios de inclusión:

• Pacientes entre 18 y 80 años
• Diagnóstico clínico de esclerosis lateral amiotrófica con afectación predominante de la neurona motora inferior o la variante clínica ALS de atrofia muscular progresiva (PMA)
• Signos clínicos de degeneración de la neurona motora inferior en al menos una región anatómica más allá del tronco encefálico
• ELA esporádica y familiar
• Aparición de paresia de seis meses a cuatro años antes de la inclusión en el estudio
• Tratamiento con riluzol 100 mg/d al menos 1 mes antes de la inclusión en el estudio

Criterio de exclusión:

• Diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica con afección predominante o de la motoneurona superior sin signos clínicos de afección concurrente de la motoneurona inferior en al menos una región anatómica más allá del tronco encefálico (ELA espástica) - Diagnóstico de esclerosis lateral primaria (ELP)
• Pacientes con intolerancia conocida a anakinra, riluzol o alguno de los aditivos
• Síndrome de hipoventilación clínicamente grave con capacidad vital < 50%
• Embarazo o lactancia
• Ventilación continua no invasiva con tiempo sin ventilador < 2 horas - Traqueotomía y ventilación mecánica
• Parámetros de laboratorio fuera de la normalidad que correspondan a una enfermedad cardiovascular, pulmonar, hematológica, hepatológica, metabólica o renal clínicamente grave
• Neoplasias malignas
• Insuficiencia renal grave (aclaramiento de creatinina < 30 ml/min)
• Antecedentes de infecciones recurrentes o una enfermedad que pueda predisponer a infecciones
• Neutropenia grave (recuento absoluto de neutrófilos < 1,5 x 109/l)
• Gammapatía monoclonal de significado desconocido
• Infecciones, incluidas las infecciones por el VIH y la hepatitis B y C
• Demencia e incapacidad para dar consentimiento informado
• Antecedentes de epilepsia y ataques epilépticos.
• Contraindicación para proteínas derivadas de E coli, anakinra o cualquier componente del producto
• Terapia concurrente de anakinra y etanercept u otros agentes bloqueantes del TNF