Sikkerhed og tolerabilitet af Anakinra i kombination med Riluzol ved amyotrofisk lateral sklerose

Inklusionskriterier:

• Patienter mellem 18 og 80 år
• Klinisk diagnose af amyotrofisk lateral sklerose med overvejende affektion af den nedre motoriske neuron eller den kliniske ALS-variant af progressiv muskelatrofi (PMA)
• Kliniske tegn på nedre motorneurondegeneration i mindst én anatomisk region ud over hjernestammen
• Sporadisk og familiær ALS
• Begyndelse af parese seks måneder til fire år før undersøgelsens inklusion
• Behandling med riluzol 100 mg/d mindst 1 måned før undersøgelsens inklusion

Ekskluderingskriterier:

• Diagnose af amyotrofisk lateral sklerose med overvejende affektion eller det øvre motorneuron uden kliniske tegn på en samtidig affektion af det nedre motorneuron i mindst én anatomisk region ud over hjernestammen (spastisk ALS) - Diagnose af primær lateral sklerose (PLS)
• Patienter med kendt intolerance over for anakinra, riluzol eller et af tilsætningsstofferne
• Klinisk alvorligt hypoventilationssyndrom med vitalkapacitet < 50 %
• Graviditet eller amning
• Kontinuerlig non-invasiv ventilation med ventilatorfri tid < 2 timer - Trakeotomi og mekanisk ventilation
• Laboratorieparametre uden for normalområdet, der svarer til en klinisk alvorlig kardiovaskulær, pulmologisk, hæmatologisk, hepatologisk, metabolisk eller nyresygdom
• Maligniteter
• Alvorlig nyreinsufficiens (kreatininclearance < 30 ml/min)
• Anamnese med tilbagevendende infektioner eller en sygdom, der kan disponere for infektioner
• Alvorlig neutropeni (absolut neutrofiltal < 1,5 x 109/l)
• Monoklonal gammopati af ukendt betydning
• Infektioner inklusive infektioner med HIV og hepatitis B og C
• Demens og ude af stand til at give informeret samtykke
• Anamnese med epilepsi og epileptiske anfald
• Kontraindikation til E coli-afledte proteiner, anakinra eller andre komponenter i produktet
• Samtidig behandling af anakinra og etanercept eller andre TNF-blokerende midler