Tipifarnibin tutkiminen sellaisten potilaiden hoidossa, joilla on PTCL, jotka eivät ole vastanneet standardihoitoon. (PTCL)

Sisällyttämiskriteerit:

1. PTCL:n diagnoosi Maailman terveysjärjestön (WHO) hematopoieettisten tai lymfaattisten kudosten kasvainten luokituksen viimeisimmän painoksen mukaan seuraavasti:

   1. Anaplastinen suursolulymfooma (ALCL), ALK-positiivinen
   2. ALCL, ALK negatiivinen
   3. Angioimmunoblastinen T-solulymfooma (AITL)
   4. Enteropatiaan liittyvä T-solulymfooma
   5. Ekstranodaalinen luonnollinen tappaja (NK) T-solulymfooma, nenätyyppi
   6. Hepatospleeninen T-solulymfooma
   7. Perifeerinen T-solulymfooma, ei toisin määritelty (NOS)
   8. Ihonalainen pannikuliitin kaltainen T-solulymfooma
2. AITL-laajennuskohorttiin ilmoittautumiseksi koehenkilöillä on oltava AITL-diagnoosi, solmuperäinen PTCL T-follikulaarisen auttajafenotyypin kanssa tai follikulaarinen PTC.
3. Osallistuakseen CXCL12+ PTCL-laajennuskohorttiin, koehenkilöillä on oltava PTCL-diagnoosi (yllä luetellut a-h-alatyypit, paitsi AITL), suostumus poskien pyyhkäisynäytteiden antamiseen CXCL12 SNP-testausta varten ja heidän on todettava olevan CXCL12+ sponsorin testauksen perusteella. hyväksytty menetelmä.
4. Relapsoitunut tai kestänyt vähintään 1 aikaisempi systeeminen sytotoksinen hoito. - Koehenkilöiden on täytynyt saada tavanomaista hoitoa aikaisempana hoitona.
5. Koehenkilö on suostunut toimittamaan vähintään 6 värjäämätöntä kasvainlevyä (10 mieluiten) tai FFPE-lohkon biomarkkeritestausta varten.
6. Koehenkilöllä on mitattavissa oleva sairaus Luganon luokituksen ja/tai mSWAT:n mukaan.
7. Vähintään 2 viikkoa viimeisestä systeemisestä hoito-ohjelmasta ennen ilmoittautumista.
8. Vähintään 2 viikkoa edellisestä sädehoidosta, jos säteily on paikantunut ainoaan mitattavissa olevaan sairauden kohtaan, ellei säteilytetyn kohdan taudin etenemisestä ole dokumentteja. Tutkittavien on täytynyt toipua kaikista sädehoidon akuuteista toksisuudesta.
9. ECOG-suorituskykytila ​​0-2
10. Hyväksyttävä maksan ja munuaisten toiminta
11. Hyväksyttävä hematologinen tila

12. Naisaiheiden tulee olla joko:

    1. ei-hedelmöittyvä (kirurgisesti steriloitu tai vähintään 2 vuotta vaihdevuosien jälkeen); tai
    2. Jos koehenkilö on hedelmällisessä iässä, hänen on käytettävä riittävää ehkäisymenetelmää, joka koostuu kahden esteen menetelmästä tai yhdestä estemenetelmästä spermisidillä tai kohdunsisäisellä välineellä. Sekä naisten että miespuolisten koehenkilöiden, joilla on hedelmällisessä iässä olevia naispuolisia kumppaneita, on suostuttava käyttämään asianmukaista ehkäisymenetelmää 2 viikkoa ennen seulontaa, sen aikana ja vähintään 4 viikkoa viimeisen koelääkkeen annoksen jälkeen. Naispuolisten koehenkilöiden seerumin tai virtsan raskaustestin on oltava negatiivinen 72 tunnin kuluessa ennen koelääkkeen aloittamista.
    3. Ei imetä missään vaiheessa tutkimuksen aikana.
13. Kirjallinen ja vapaaehtoinen tietoinen suostumus.

Poissulkemiskriteerit:

1. Minkä tahansa seuraavista diagnoosista:

   1. Prekursori T-solulymfooma tai leukemia
   2. Aikuisten T-solulymfooma/leukemia (ATLL)
   3. T-solujen prolymfosyyttinen leukemia
   4. T-solu suuri rakeinen lymfosyyttinen leukemia
   5. Primaarinen ihotyyppinen anaplastinen suursolulymfooma
   6. Mycosis fungoide / Sezaryn oireyhtymä
2. Jatkuva hoito syövänvastaisella aineella, jota ei käsitellä tässä protokollassa.
3. Aikaisempi hoito (vähintään 1 täysi hoitojakso) FTaasi-inhibiittorilla.
4. Kliinisesti merkittävä sepelvaltimotauti tai sydäninfarkti viimeisen 3 vuoden aikana.
5. Tunnettu keskushermoston lymfooma.
6. Kantasolusiirto alle 3 kuukautta ennen ilmoittautumista.
7. Ei siedetty > Asteen 2 neuropatia tai merkkejä epästabiileista neurologisista oireista 4 viikon sisällä syklin 1 päivästä 1.
8. Suuri leikkaus, muu kuin diagnostinen leikkaus, 2 viikon sisällä ennen sykliä 1 Päivä 1, ilman täydellistä toipumista.
9. Muut aktiiviset pahanlaatuiset kasvaimet, jotka vaativat hoitoa, kuten sädehoitoa, kemoterapiaa tai immunoterapiaa.

10. Aktiiviset, hallitsemattomat bakteeri-, virus- tai sieni-infektiot, jotka vaativat systeemistä hoitoa.

    Tunnettu HIV-infektio tai aktiivinen hepatiitti B- tai hepatiitti C -infektio.

11. Potilaat, jotka ovat osoittaneet allergisia reaktioita tipifarnibille tai tipifarnibin tai sen apuaineille samankaltaisille rakenneyhdisteille. Tämä sisältää yliherkkyyden imidatsoleille, kuten klotrimatsolille, ketokonatsolille, mikonatsolille ja muille tämän lääkeluokan lääkkeille.
12. Samanaikainen sairaus tai tila, joka voisi häiritä tutkimuksen suorittamista tai joka tutkijan mielestä aiheuttaisi kohtuuttoman riskin tässä tutkimuksessa tutkittavalle.
13. Tutkittavalla on oikeustoimikelpoisuus tai rajoitettu oikeustoimikelpoisuus.
14. Dementia tai merkittävästi muuttunut henkinen tila, joka rajoittaisi tietoisen suostumuksen ymmärtämistä tai antamista ja tämän protokollan vaatimusten noudattamista.
15. Haluttomuus tai kyvyttömyys noudattaa tutkimusprotokollaa mistä tahansa syystä.