Selviytyminen ja hoidon kuvaus potilaille, joilla on rappeutunut Vaterian Ampullooma (AMPULLOMA)

Vaterin ampullooma on harvinainen ruoansulatuskanavan kasvain, jonka osuus kaikista ruoansulatuskanavan kasvaimista on alle 1 %. Ilmaantuvuuden suhteen se on kolmanneksi yleisin sappitiekasvain sappirakkosyövän ja yleisen sappitiesyöpäsyövän jälkeen. Ampulaarisen adenokarsinooman ilmaantuvuutta ei tunneta hyvin, vaikka sen arvioidaan olevan noin 0,49 tapausta 100 000 ihmistä kohti. Tunnettuja riskitekijöitä ovat familiaalinen adenomatoottinen polypoosi (FAP) ja Gardnerin oireyhtymä, HNPCC (Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer) -oireyhtymä, Peutz-Jeghersin oireyhtymä, Crohnin tauti ja keliakia.

Vater-karsinooman ampullalla on huono ennuste, paitsi sen erittäin paikallisia muotoja. Se on erittäin lymfofiilinen sairaus, joka yleensä muodostaa etäpesäkkeitä erityisesti imusolmukkeisiin ja maksaan. Ennuste on kuitenkin huomattavasti parempi kuin haiman adenokarsinooman. Yhdessä tutkimuksessa, jossa verrattiin 71 ampullooma 144 haiman pään adenokarsinoomaan, viiden vuoden eloonjäämisaika oli 60 % ampullaaristen karsinoomien osalta verrattuna 20 % haiman adenokarsinoomaan.

Yleisemmin 5 vuoden eloonjäämisaste kirjallisuudessa on 40-60 % ja tutkimuksesta riippuen 10 vuoden eloonjäämisaste on noin 38 %.

Ainoa parantava hoito on vaurioiden täydellinen poisto (kirurginen tai endoskooppinen), joka on mahdollista 80 %:ssa tapauksista, joko adjuvanttihoidon kanssa tai ilman. Vertailuradikaalihoito on kefalinen duodenopankreatektomia (CDP). Viiden vuoden eloonjäämisaste CPD:llä leikatun adenokarsinooman tapauksessa on noin 50 % ja nousee 60–70 prosenttiin, jos imusolmukeinvaasiota ei esiinny, verrattuna 30 prosenttiin, kun imusolmukkeet ovat tunkeutuneet ja mediaani eloonjäämisaste on noin 4,5 vuotta.

Adjuvanttihoidon käyttöaiheista keskustellaan edelleen: taudin aggressiivisen luonteen ja korkean uusiutumisasteen vuoksi vaikuttaisi tarkoituksenmukaiselta tarjota adjuvanttihoitoa, vaikka useissa tutkimuksissa ei ole löydetty mitään hyötyä eloonjäämiseen leikkauksen jälkeisillä radio- kemoterapia, joka on tällä hetkellä laajimmin tutkittu hoito, verrattuna pelkkään leikkaukseen. On olemassa vain yksi satunnaistettu tutkimus, jossa verrataan näitä kahta hoitomuotoa, mikä ei osoita mitään hyötyä 2 ja 5 vuoden eloonjäämisajan suhteen, vaikka vain pienellä määrällä potilaita oli ampullaarinen kasvain tässä tutkimuksessa. Useiden retrospektiivisten tutkimusten päätelmät ovat hienovaraisempia ja osoittavat tuloksia adjuvanttihoidon puolesta potilailla, joilla on imusolmukesairauksia tai suuri kasvain (T3/T4).

Jotkut ryhmät ovat testanneet peroperatiivisen säteilytyksen ansioita. Näyttää siltä, ​​​​että tämä tekniikka ei paranna selviytymistä, vaikka tiedot tästä aiheesta ovat erittäin hajanaisia.

Yksinomaisen adjuvanttikemoterapian antamista on tutkittu yhdessä satunnaistetussa tutkimuksessa. Tässä vaiheen III tutkimuksessa (ESPAC 3) 6 kuukauden ajan FUFOL Mayo -adjuvanttikemoterapiaa (n=101) tai gemsitabiinia (n=98) saaneiden potilaiden keskimääräinen eloonjäämisajan mediaani ei parantunut merkitsevästi verrattuna eloonjäämiseen potilailla, joille tehtiin leikkaus. täydentävää hoitoa (57,1 vs. 43 kuukautta, HR = 0,85, p = 0,32). Alaryhmäanalyysi osoitti, että kemoterapian hyöty voisi olla suurempi potilaiden alaryhmässä, joilla on RO-resektio (p = 0,057, 91 % tapauksista).

Keskimääräinen eloonjäämisaika potilailla, joilla on leikkauskelvottomia kasvaimia, on 9-20,4 kuukautta tutkimuksesta riippuen.

On kuitenkin huomattava, että useimmat näistä tutkimuksista ovat sisältäneet muita kasvaimia kuin ampullooma (erityisesti ohutsuolen adenokarsinoomat), mikä vaikeuttaa näiden tulosten tulkintaa, ja myös, että monet ovat vanhoja tuloksia, jotka ovat peräisin ennen nykyaikaisten kemoterapioiden aikakautta.

Tällä hetkellä ei ole olemassa vaiheen II tutkimuksia, joissa tarkasteltaisiin erityisesti rappeutuneiden, leikkauskelvottomien Vaterin ampulloomien lääketieteellistä hoitoa. Jotkut ryhmät ehdottavat kemoterapiaa 5-FU:lla tai gemsitabiinilla, joka on analoginen suolisto-, haima- tai sappikasvainten hoitoon käytettyjen hoitojen kanssa, vaikka kummankaan ei ole tähän mennessä osoitettu olevan toista parempi, eikä päätöksentekokriteereitä ole selkeästi vahvistettu. Yhdessä vuonna 2009 julkaistussa vaiheen II tutkimuksessa ehdotettiin CAPOXia vertailuhoitona saatujen lupaavien tulosten valossa. Tässä tutkimuksessa ampullaarisesta syövästä kärsivät potilaat yhdistettiin kuitenkin potilaiden kanssa, jotka kärsivät ohutsuolen adenokarsinoomasta.

Lopuksi ehdotetaan kansallista kohorttitutkimusta kaikkien ampullaarisen adenokarsinooman hoitoon saaneiden potilaiden tulosten prospektiivisen analyysin tekemiseksi (erityisesti eloonjääminen ilman uusiutumista ja prognostiset indikaattorit leikatuille kasvaimille ja taudin hallinnan kesto palliatiivisella kemoterapialla hoidetuilla kasvaimilla). Hoitomenetelmät jätetään tutkijan vapaaseen valinnan varaan ja kaikki potilaat voidaan ottaa mukaan sairauden vaiheesta riippumatta. Tässä tutkimuksessa tuumorifragmenttien jäädyttämistä rohkaistaan, koska tätä kohorttia täydennetään myöhemmällä biologisella tutkimuksella. Riittävän potilasmäärän saamiseksi tutkimus perustuu ruoansulatuskanavan syöpien hoitoon osallistuvien yhteistyöryhmien osallistumiseen.