Innocuité et efficacité de l'abatacept dans les maladies liées aux IgG4

Critère d'intégration:

1. Sont des hommes ou des femmes de 18 ans ou plus
2. Répondre aux critères de classification de l'American College of Rheumatology (ACR)/EULAR 2018 pour les IgG4-RD
3. Avoir une maladie active basée sur un IgG4-RD Responder Index (RI) ≥2 lors du dépistage avec manifestation de la maladie dans au moins un système organique à l'exclusion des ganglions lymphatiques lors du dépistage
4. Peut ou non avoir reçu un traitement IgG4-RD antérieur
5. Doit être disposé à réduire progressivement toute corticothérapie systémique dans les 4 semaines suivant la première dose du médicament à l'essai.
6. Doit être capable et disposé à interrompre tout agent immunosuppresseur lors du dépistage (par ex. méthotrexate, mycophénolate mofétil, 6-mercaptopurine, tacrolimus, cyclophosphamide ou azathioprine).
7. Aucun antécédent de réactions allergiques sévères aux anticorps monoclonaux.
8. Sont capables et désireux de terminer l'ensemble de l'étude selon le calendrier d'étude.
9. Sont prêts à renoncer à d'autres formes de traitement expérimental au cours de l'étude.
10. Sont en mesure de fournir un consentement éclairé écrit.

Critère d'exclusion:

1. Antécédents ou preuve d'un trouble, d'un état ou d'une maladie cliniquement instable / incontrôlé (y compris, mais sans s'y limiter, cardiopulmonaire, oncologique, rénal, hépatique, métabolique, hématologique ou psychiatrique) autre que l'IgG4-RD qui, de l'avis de l'investigateur, poserait un risque pour la sécurité du patient ou interférer avec l'évaluation, les procédures ou l'achèvement de l'étude.
2. Malignité dans les 5 ans (sauf cancer du col de l'utérus in situ traité avec succès, carcinome épidermoïde ou basocellulaire de la peau réséqué, ou cancer de la prostate sans récidive ≥ 3 ans après la prostatectomie).
3. Maladie hépatique : maladie hépatique aiguë ou chronique non liée aux IgG4 jugée suffisamment grave pour altérer leur capacité à participer à l'essai.
4. Maladie non contrôlée : preuve d'une autre condition non contrôlée, y compris l'abus de drogues et d'alcool, qui pourrait interférer avec la participation à l'essai conformément au protocole.
5. Présence d'infections récurrentes ou chroniques, définies comme ≥ 3 infections nécessitant des antimicrobiens au cours des 6 derniers mois précédant le dépistage.
6. Infection active nécessitant une hospitalisation ou un traitement par antimicrobiens parentéraux dans les 30 jours précédant la randomisation.
7. Utilisation antérieure de rituximab (ou d'autres agents de déplétion des lymphocytes B) dans les 6 mois suivant l'inscription, à moins qu'il ait été démontré que les lymphocytes B se sont repeuplés.
8. Utilisation de tout agent expérimental dans les 5 demi-vies de l'agent (ou 6 mois si la demi-vie est inconnue) avant l'inscription.
9. Nombre de globules blancs < 2,5 x 103/µL.
10. Nombre absolu de neutrophiles (ANC) < 1,0 x 103/µL.
11. Maladie rénale liée aux IgG4 avec créatinine sérique > 2,0 mg/dL.
12. Hémoglobine < 10 g/dL.
13. Numération plaquettaire < 75 x 109/L.
14. Résultat positif connu pour les anticorps du VIH I ou II, l'antigène de surface de l'hépatite B, l'anticorps de base de l'hépatite B ou l'anticorps de l'hépatite C.
15. A reçu des vaccins vivants dans les 4 semaines suivant l'inscription.
16. Incapacité à communiquer de manière fiable avec l'enquêteur.
17. La patiente est enceinte ou allaite, ou prévoit de devenir enceinte pendant son inscription à l'étude, jusqu'à la visite de fin d'étude (EOS).
18. Test de grossesse positif lors de la sélection ou pendant l'étude.
19. Sujets qui n'acceptent pas d'utiliser des méthodes de contraception médicalement acceptables.
20. Patient de sexe masculin avec une partenaire enceinte qui ne souhaite pas utiliser de préservatif pendant le traitement et jusqu'à la visite de fin d'étude (EOS).
21. Sensibilité connue ou suspectée aux produits dérivés de cellules de mammifères ou à tout composant du médicament à l'étude.
22. Antécédents d'abus d'alcool et / ou de substances dans les 12 mois précédant le dépistage.
23. Incapable ou refusant de participer aux évaluations de suivi ou aux procédures de protocole requises.