Segurança e Eficácia do Abatacept em Doenças Relacionadas a IgG4

Critério de inclusão:

1. São homens ou mulheres com 18 anos de idade ou mais
2. Conheça os critérios de classificação do American College of Rheumatology (ACR)/EULAR 2018 para IgG4-RD
3. Ter doença ativa com base em um índice de resposta IgG4-RD (IR) ≥2 na triagem com manifestação da doença em pelo menos um sistema orgânico, excluindo linfonodos na triagem
4. Pode ou não ter recebido terapia anterior com IgG4-RD
5. Deve estar disposto a reduzir gradualmente qualquer terapia com corticosteroides sistêmicos dentro de 4 semanas após a primeira dose do medicamento em estudo.
6. Deve ser capaz e disposto a descontinuar qualquer agente imunossupressor na triagem (p. metotrexato, micofenolato de mofetil, 6-mercaptopurina, tacrolimus, ciclofosfamida ou azatioprina).
7. Sem história de reações alérgicas graves a anticorpos monoclonais.
8. São capazes e estão dispostos a concluir todo o estudo de acordo com o cronograma de estudo.
9. Estão dispostos a abrir mão de outras formas de tratamento experimental durante o estudo.
10. São capazes de fornecer consentimento informado por escrito.

Critério de exclusão:

1. Histórico ou evidência de um distúrbio, condição ou doença clinicamente instável/descontrolada (incluindo, entre outros, cardiopulmonar, oncológica, renal, hepática, metabólica, hematológica ou psiquiátrica) que não IgG4-RD que, na opinião do investigador, representaria um risco para a segurança do paciente ou interferir na avaliação, procedimentos ou conclusão do estudo.
2. Malignidade dentro de 5 anos (exceto câncer cervical in situ tratado com sucesso, células escamosas ressecadas ou carcinoma basocelular da pele ou câncer de próstata sem recorrência ≥3 anos após a prostatectomia).
3. Doença hepática: Doença hepática aguda ou crônica não relacionada a IgG4 considerada suficientemente grave para prejudicar sua capacidade de participar do estudo.
4. Doença não controlada: evidência de outra condição não controlada, incluindo abuso de drogas e álcool, que poderia interferir na participação no estudo de acordo com o protocolo.
5. Presença de infecções recorrentes ou crônicas, definidas como ≥3 infecções que requerem antimicrobianos nos últimos 6 meses antes da triagem.
6. Infecção ativa requerendo hospitalização ou tratamento com antimicrobianos parenterais nos 30 dias anteriores à randomização.
7. Uso prévio de rituximabe (ou outros agentes depletores de células B) dentro de 6 meses após a inscrição, a menos que tenha sido demonstrado que as células B foram repovoadas.
8. Uso de qualquer agente experimental dentro de 5 meias-vidas do agente (ou 6 meses se a meia-vida for desconhecida) antes da inscrição.
9. Contagem de glóbulos brancos < 2,5 x 103/µL.
10. Contagem absoluta de neutrófilos (ANC) < 1,0 x 103/µL.
11. Doença renal relacionada a IgG4 com creatinina sérica >2,0 mg/dL.
12. Hemoglobina < 10 g/dL.
13. Contagem de plaquetas < 75 x 109/L.
14. Resultado positivo conhecido para anticorpo HIV I ou II, antígeno de superfície da hepatite B, anticorpo core da hepatite B ou anticorpo da hepatite C.
15. Recebeu vacinas vivas dentro de 4 semanas após a inscrição.
16. Incapacidade de se comunicar de forma confiável com o investigador.
17. A paciente está grávida ou amamentando, ou planejando engravidar enquanto inscrita no estudo, até a visita final do estudo (EOS).
18. Teste de gravidez positivo na triagem ou durante o estudo.
19. Indivíduos que não concordam em usar métodos contraceptivos medicamente aceitáveis.
20. Paciente do sexo masculino com parceira grávida que não deseja usar preservativo durante o tratamento e até a visita de final de estudo (EOS).
21. Sensibilidade conhecida ou suspeita a produtos derivados de células de mamíferos ou quaisquer componentes do medicamento em estudo.
22. Histórico de abuso de álcool e/ou substâncias nos 12 meses anteriores à triagem.
23. Incapaz ou relutante em participar de avaliações de acompanhamento ou procedimentos de protocolo exigidos.