Lodičky pro děti, kojence a novorozence (PumpKIN): Pivotal Trial Jarvik 2015 (PumpKIN)

Kritéria pro zařazení:

Děti s těžkým (Ross nebo New York Heart Association) SS třídy IV navzdory optimální lékařské terapii (Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support [INTERMACS] profil 1 nebo 2 pro pediatrii), které vyžadují mechanickou podporu oběhu jako most k transplantaci a splňují všechny požadavky níže uvedená kritéria:

1. Samci a samice s tělesnou hmotností mezi 8 kg a 30 kg
2. Plocha tělesného povrchu (BSA) mezi 0,4 m2 a 1,0 m2
3. Dvoukomorová cirkulace, včetně kardiomyopatie, opravené strukturální onemocnění srdce (např. anomální levá koronární arterie z plicnice [ALCAPA], aortální stenóza) nebo získané srdeční onemocnění (např. Kawasakiho choroba) 4. INTERMACS Profil 1 nebo 2, jak bylo prokázáno od: a. Neschopnost odstavit se od mimotělní membránové oxygenace (ECMO) nebo jiné dočasné podpory oběhu (TCS), NEBO b. Neschopnost odstavit se od podpory mechanického ventilátoru, NEBO c. Dekompenzovaný HFAND na inotropu závislý nebo více z následujících kritérií závažnosti během 48 hodin před implantací (pokud není uvedeno jinak), připisované dekompenzovanému srdečnímu selhání navzdory optimální lékařské terapii: i. Výdej moči <0,5 cc/kg/hod po dobu 12 hodin ii. Hladina kreatininu > 2násobek horní hranice normálu (ULN) pro věk iii. Alaninaminotransferáza (ALT) nebo hladina celkového bilirubinu >3násobek ULN pro věk (buď kvalifikuje pacienta) iv. Smíšená venózní saturace kyslíkem (SvO2) <55 % (nebo rozdíl arteriovenózního kyslíku >45 %) v. Acidóza: Nadbytek báze >-5 vi. Neschopnost tolerovat vhodné enterální kalorie vii. Neschopnost chodit nebo se účastnit činností denního života přiměřených věku (ADL) a/nebo srdeční rehabilitace/fyzikální terapie

5. Podpora LVAD je určena pro můstek k transplantaci. Subjekt je uveden pro transplantaci nebo způsobilý (tj. bez lékařských nebo chirurgických kontraindikací) k zařazení do seznamu pro transplantaci srdce, United Network for Organ Sharing (UNOS) status 1A nebo ekvivalent 6. Implantace provedena v americkém nebo evropském místě účastnícím se Jarvik 2015 IDE Pivotal Trial.

7. Písemný souhlas rodiče (rodičů) nebo zákonně oprávněného zástupce (LAR), kde je to vhodné.

Kritéria vyloučení:1. Těžká dysfunkce pravé komory (RV) nebo významná arytmie, kdy je léčba pomocí trvanlivého zařízení na podporu RV (RVAD) (tj. biventrikulárního podpůrného zařízení) definitivní nebo vysoce pravděpodobná. 2. Komplexní anatomie srdce včetně, ale bez omezení na:

1. Anatomie jedné komory
2. Přítomnost mechanické srdeční chlopně

3. Neopravitelná těžká aortální insuficience 3. Stabilní inotropní závislost (INTERMACS profil 3) 4. Těžká nebo ireverzibilní renální dysfunkce, jaterní dysfunkce nebo plicní dysfunkce. 5. Známá kontraindikace systémové antikoagulace (např. koagulopatie) 6. KPR s trváním >30 po sobě jdoucích minut během 48 hodin před implantací přístroje nebo KPR s nejistým neurologickým stavem 7. Použití ECMO po dobu >10 po sobě jdoucích dnů 8. Známá cerebrovaskulární příhoda během posledních 30 dnů nebo nejistý neurologický stav 9. Nezvladatelné krvácení podle posouzení zkoušejícího 10. Komorová dysfunkce, která se pravděpodobně obnoví (např. akutní myokarditida, metabolická myopatie, kdy je dysfunkce LK přítomna pouze s intermitentní acidózou/krizí).

   11. Nedilatovaná LK určená koncovým diastolickým rozměrem levé komory nebo skóre koncového diastolického objemu levé komory z <+2,5 12. Systolická dysfunkce, která není závažná (ejekční frakce LK > 35 %) (např. srdeční selhání se zachovanou ejekční frakcí, neboli primární diastolická dysfunkce). 12. Nevyřešená malignita 13. Aktivní, systémová infekce nereagující na antimikrobiální léčbu 14. V současné době se účastní intervenční studie, jejíž protokol brání efektivní aplikaci zařízení Jarvik 2015, má potenciálně nezávislý vliv na koncové body studie nebo jinak narušuje provádění protokolu PumpKIN