Pumpen für Kinder, Kleinkinder und Neugeborene (PumpKIN): Die Jarvik 2015 Pivotal Trial (PumpKIN)

Einschlusskriterien:

Kinder mit schwerer Herzinsuffizienz der Klasse IV (Ross oder New York Heart Association) trotz optimaler medizinischer Therapie (Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support [INTERMACS] Profil 1 oder 2 für Pädiatrie), die mechanische Kreislaufunterstützung als Brücke zur Transplantation benötigen und alle Anforderungen erfüllen Kriterien unten:

1. Männer und Frauen mit einem Körpergewicht zwischen 8 kg und 30 kg
2. Körperoberfläche (BSA) zwischen 0,4 m2 und 1,0 m2
3. Zwei-Ventrikel-Kreislauf, einschließlich Kardiomyopathie, reparierter struktureller Herzerkrankung (z. B. anomale linke Koronararterie von der Lungenarterie [ALCAPA], Aortenstenose) oder erworbener Herzerkrankung (z. B. Kawasaki-Krankheit) 4. INTERMACS-Profil 1 oder 2 nach Nachweis durch eine. Unfähigkeit, sich von der extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO) oder einer anderen vorübergehenden Kreislaufunterstützung (TCS) zu entwöhnen, ODER b. Unfähigkeit, von der mechanischen Beatmungsunterstützung zu entwöhnen, ODER c. Inotropika-abhängige, dekompensierte HFUNDerfüllen eines oder mehr der folgenden Schweregradkriterien innerhalb von 48 Stunden vor der Implantation (sofern nicht anders angegeben), zurückzuführen auf dekompensierte HF trotz optimaler medizinischer Therapie: i. Urinausstoß <0,5 cm³/kg/Stunde für 12 Stunden ii. Kreatininspiegel > 2-fache Obergrenze des Normalwerts (ULN) für Alter iii. Alaninaminotransferase (ALT) oder Gesamtbilirubinspiegel > 3-faches ULN für das Alter (entweder qualifiziert den Patienten) iv. Gemischte venöse Sauerstoffsättigung (SvO2) <55 % (oder arteriovenöse Sauerstoffdifferenz >45 %) v. Azidose: Basenüberschuss >-5 vi. Unfähigkeit, angemessene enterale Kalorien zu vertragen vii. Unfähigkeit, sich zu bewegen oder an altersgerechten Aktivitäten des täglichen Lebens (ADLs) und/oder Herzrehabilitation/Physiotherapie teilzunehmen

5. Die LVAD-Unterstützung ist für die Überbrückung bis zur Transplantation vorgesehen. Das Subjekt ist für eine Transplantation gelistet oder berechtigt (d. h. keine medizinischen oder chirurgischen Kontraindikationen), für eine Herztransplantation gelistet zu werden, Status 1A des United Network for Organ Sharing (UNOS) oder gleichwertig 6. Die Implantation wird an einem US-amerikanischen oder europäischen Standort durchgeführt, der am Jarvik teilnimmt IDE-Zulassungsstudie 2015.

7. Gegebenenfalls schriftliche Zustimmung der Eltern oder eines gesetzlich bevollmächtigten Vertreters (LAR).

Ausschlusskriterien:1. Schwere rechtsventrikuläre (RV) Dysfunktion oder erhebliche Arrhythmie, bei der eine Behandlung mit einem dauerhaften RV-Unterstützungsgerät (RVAD) (d. h. einem biventrikulären Unterstützungsgerät) definitiv oder sehr wahrscheinlich ist. 2. Komplexe Herzanatomie, einschließlich, aber nicht beschränkt auf:

1. Anatomie eines einzelnen Ventrikels
2. Vorhandensein einer mechanischen Herzklappe

3. Nicht reparierbare schwere Aorteninsuffizienz 3. Stabile Inotropikaabhängigkeit (INTERMACS-Profil 3) 4. Schwere oder irreversible Nierenfunktionsstörung, Leberfunktionsstörung oder Lungenfunktionsstörung. 5. Bekannte Kontraindikationen für eine systemische Antikoagulation (z. B. Koagulopathie) 6. HLW mit einer Dauer von > 30 aufeinanderfolgenden Minuten innerhalb von 48 Stunden vor der Implantation des Geräts oder HLW mit unsicherem neurologischen Status 7. ECMO-Anwendung an > 10 aufeinanderfolgenden Tagen 8. Bekanntes zerebrovaskuläres Ereignis innerhalb der letzte 30 Tage oder unsicherer neurologischer Status 9. Unkontrollierbare Blutung nach Einschätzung des Prüfers 10. Ventrikuläre Dysfunktion, die sich wahrscheinlich bessert (z. B. akute Myokarditis, metabolische Myopathie, bei der eine LV-Dysfunktion ausschließlich mit intermittierender Azidose/Krisen vorliegt).

   11. Ein nicht erweiterter LV, bestimmt durch eine linksventrikuläre enddiastolische Dimension oder einen Z-Score des linksventrikulären enddiastolischen Volumens von <+2,5 12. Systolische Dysfunktion, die nicht schwerwiegend ist (LV-Auswurffraktion von >35 %) (z. B. Herzinsuffizienz). mit erhaltener Ejektionsfraktion, auch bekannt als primäre diastolische Dysfunktion). 12. Ungelöste Malignität 13. Aktive, systemische Infektion, die nicht auf eine antimikrobielle Therapie anspricht 14. Nimmt derzeit an einer Interventionsstudie teil, deren Protokoll die wirksame Anwendung des Jarvik 2015-Geräts verhindert, möglicherweise eine unabhängige Auswirkung auf die Endpunkte der Studie hat oder auf andere Weise die Ausführung des PumpKIN-Protokolls beeinträchtigt