Pumper for barn, spedbarn og nyfødte (PumpKIN): The Jarvik 2015 Pivotal Trial (PumpKIN)

Inklusjonskriterier:

Barn med alvorlig (Ross eller New York Heart Association) klasse IV HF til tross for optimal medisinsk behandling (Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support [INTERMACS] profil 1 eller 2 for pediatri) som trenger mekanisk sirkulasjonsstøtte som en bro for å transplantere og møte alle kriterier nedenfor:

1. Hanner og hunner med kroppsvekt mellom 8 kg og 30 kg
2. Kroppsoverflate (BSA) mellom 0,4 m2 og 1,0 m2
3. To-ventrikkelsirkulasjon, inkludert kardiomyopati, reparert strukturell hjertesykdom (f.eks. uregelmessig venstre koronararterie fra lungearterien [ALCAPA], aortastenose) eller ervervet hjertesykdom (f.eks. Kawasakis sykdom) 4. INTERMACS-profil 1 eller 2 som dokumentert av: a. Manglende evne til å avvenne fra ekstrakorporal membranoksygenering (ECMO) eller annen midlertidig sirkulasjonsstøtte (TCS), ELLER b. Manglende evne til å avvenne fra mekanisk ventilatorstøtte, ELLER c. Inotropavhengig, dekompensert HFAND møter eller mer av følgende alvorlighetskriterier innen 48 timer før implantasjon (med mindre annet er angitt), tilskrevet dekompensert HF til tross for optimal medisinsk behandling: i. Urinproduksjon <0,5 cc/kg/time i 12 timer ii. Kreatininnivå >2 ganger øvre normalgrense (ULN) for alder iii. Alaninaminotransferase (ALT) eller totalt bilirubinnivå >3 ganger ULN for alder (enten kvalifiserer pasienten) iv. Blandet venøs oksygenmetning (SvO2) <55 % (eller arteriovenøs oksygenforskjell >45 %) v. Acidose: Baseoverskudd >-5 vi. Manglende evne til å tolerere passende enterale kalorier vii. Manglende evne til å ambulere eller delta i alderstilpassede daglige aktiviteter (ADL) og/eller hjerterehabilitering/fysioterapi

5. LVAD-støtte er beregnet for bro-til-transplantasjon. Personen er oppført for transplantasjon eller kvalifisert (dvs. ingen medisinske eller kirurgiske kontraindikasjoner) for å bli oppført for hjertetransplantasjon, United Network for Organ Sharing (UNOS) status 1A, eller tilsvarende 6. Implantat utført på et amerikansk eller europeisk sted som deltar i Jarvik 2015 IDE Pivotal Trial.

7. Skriftlig samtykke fra forelder(e) eller juridisk autorisert representant (LAR) der det er aktuelt.

Eksklusjonskriterier:1. Alvorlig høyre ventrikulær (RV) dysfunksjon eller betydelig arytmi der behandling med en varig RV assistanseenhet (RVAD) (dvs. biventrikulær assistanseenhet) er definitivt eller høyst sannsynlig. 2. Kompleks hjerteanatomi inkludert, men ikke begrenset til:

1. Enkel ventrikkel anatomi
2. Tilstedeværelse av en mekanisk hjerteklaff

3. Ikke-reparerbar alvorlig aortasvikt 3. Stabil inotrop avhengighet (INTERMACS-profil 3) 4. Alvorlig eller irreversibel nyresvikt, leverdysfunksjon eller pulmonal dysfunksjon. 5. Kjent kontraindikasjon mot systemisk antikoagulasjon (f.eks. koagulopati) 6. HLR med varighet >30 påfølgende minutter innen 48 timer før implantasjon av enheten eller HLR med usikker nevrologisk status 7. ECMO-bruk i >10 påfølgende dager 8. Kjent cerebrovaskulær hendelse innen siste 30 dager eller usikker nevrologisk status 9. Uhåndterlig blødning etter vurdering av etterforskeren 10. Ventrikulær dysfunksjon som sannsynligvis vil komme seg (f.eks. akutt myokarditt, metabolsk myopati hvor LV-dysfunksjon er tilstede utelukkende med intermitterende acidose/kriser).

   11. En ikke-dilatert LV som bestemt av en venstre ventrikkel endediastolisk dimensjon eller venstre ventrikkel endediastolisk volum z-score på <+2,5 12. Systolisk dysfunksjon som ikke er alvorlig (LV ejeksjonsfraksjon på >35%) (f.eks. hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon, også kjent som primær diastolisk dysfunksjon). 12. Uløst malignitet 13. Aktiv, systemisk infeksjon som ikke reagerer på antimikrobiell behandling 14. Å delta i en intervensjonsstudie hvis protokoll forhindrer effektiv bruk av Jarvik 2015-enheten, har potensielt en uavhengig effekt på prøvens endepunkter, eller på annen måte forstyrrer utførelse av PumpKIN-protokollen