Pompen voor kinderen, zuigelingen en neonaten (PumpKIN): de cruciale proef van Jarvik 2015 (PumpKIN)

Inclusiecriteria:

Kinderen met ernstige (Ross of New York Heart Association) klasse IV HF ondanks optimale medische therapie (Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support [INTERMACS] profiel 1 of 2 voor kindergeneeskunde) die mechanische ondersteuning van de bloedsomloop nodig hebben als brug naar transplantatie en voldoen aan alle eisen onderstaande criteria:

1. Mannen en vrouwen met een lichaamsgewicht tussen 8 kg en 30 kg
2. Lichaamsoppervlak (BSA) tussen 0,4 m2 en 1,0 m2
3. Tweeventrikelcirculatie, inclusief cardiomyopathie, gerepareerde structurele hartziekte (bijv. afwijkende linker kransslagader van de longslagader [ALCAPA], aortastenose) of verworven hartziekte (bijv. de ziekte van Kawasaki) 4. INTERMACS-profiel 1 of 2 zoals aangetoond door: een. Onvermogen om te ontwennen van extracorporale membraanoxygenatie (ECMO) of andere tijdelijke ondersteuning van de bloedsomloop (TCS), OF b. Onvermogen om te ontwennen van mechanische beademingsondersteuning, OF c. Inotrope-afhankelijke, gedecompenseerde HF EN voldoen aan een of meer van de volgende ernstcriteria binnen 48 uur vóór implantatie (tenzij anders aangegeven), toegeschreven aan gedecompenseerde HF ondanks optimale medische therapie: i. Urineproductie <0,5 cc/kg/uur gedurende 12 uur ii. Creatinineniveau >2 keer de bovengrens van normaal (ULN) voor leeftijd iii. Alanineaminotransferase (ALT) of totaal bilirubineniveau >3 keer de ULN voor de leeftijd (beide kwalificeert de patiënt) iv. Gemengde veneuze zuurstofverzadiging (SvO2) <55% (of arterioveneus zuurstofverschil >45%) v. Acidose: base-overschot >-5 vi. Onvermogen om geschikte enterale calorieën te verdragen vii. Onvermogen om te lopen of deel te nemen aan bij de leeftijd passende activiteiten van het dagelijks leven (ADL's) en/of hartrevalidatie/fysiotherapie

5. LVAD-ondersteuning is bedoeld voor brug-naar-transplantatie. De patiënt staat op de lijst voor transplantatie of komt in aanmerking (d.w.z. geen medische of chirurgische contra-indicaties) voor een harttransplantatie, United Network for Organ Sharing (UNOS)-status 1A, of gelijkwaardig. 6. Implantaat uitgevoerd op een Amerikaanse of Europese locatie die deelneemt aan de Jarvik IDE-cruciale proef van 2015.

7. Schriftelijke toestemming van ouder(s) of wettelijk gemachtigde vertegenwoordiger (LAR), indien van toepassing.

Uitsluitingscriteria:1. Ernstige disfunctie van het rechterventrikel (RV) of significante aritmie waarbij behandeling met een duurzaam RV-hulpapparaat (RVAD) (d.w.z. een biventriculair hulpmiddel) definitief of zeer waarschijnlijk is. 2. Complexe cardiale anatomie, inclusief maar niet beperkt tot:

1. Anatomie van één ventrikel
2. Aanwezigheid van een mechanische hartklep

3. Onherstelbare ernstige aorta-insufficiëntie 3. Stabiele inotrope afhankelijkheid (INTERMACS-profiel 3) 4. Ernstige of onomkeerbare nierfunctiestoornis, leverfunctiestoornis of longfunctiestoornis. 5. Bekende contra-indicatie voor systemische antistolling (bijv. coagulopathie) 6. CPR met een duur >30 opeenvolgende minuten binnen 48 uur voorafgaand aan de implantatie van het apparaat of CPR met onzekere neurologische status 7. ECMO-gebruik gedurende >10 opeenvolgende dagen 8. Bekend cerebrovasculair voorval binnen de afgelopen 30 dagen of onzekere neurologische status 9. Onbeheersbare bloeding volgens oordeel van de onderzoeker 10. Ventriculaire disfunctie die waarschijnlijk zal herstellen (bijv. acute myocarditis, metabole myopathie waarbij LV-disfunctie uitsluitend aanwezig is met intermitterende acidose/crises).

   11. Een niet-verwijde LV zoals bepaald door een einddiastolische dimensie van de linkerventrikel of een z-score voor het einddiastolische volume van de linkerventrikel van <+2,5 12. Systolische disfunctie die niet ernstig is (LV-ejectiefractie van >35%) (bijv. hartfalen met behouden ejectiefractie, oftewel primaire diastolische disfunctie). 12. Onopgeloste maligniteit 13. Actieve, systemische infectie die niet reageert op behandeling met antimicrobiële middelen 14. Momenteel deelnemend aan een interventioneel onderzoek waarvan het protocol effectieve toepassing van het Jarvik 2015-apparaat verhindert, mogelijk een onafhankelijk effect heeft op de eindpunten van het onderzoek, of anderszins de uitvoering van het PumpKIN-protocol verstoort