Pallidotomie MRgFUS pour le traitement de la dystonie focale de la main spécifique à une tâche (TSFD) (FUS Dystonia)

Le but de cette étude est d'évaluer la sécurité et l'efficacité des ultrasons focalisés guidés par IRM (MRgFUS) pour traiter les dystonies focales de la main spécifiques à une tâche (TSFD). TSFD fait référence à une condition dans laquelle certains mouvements ou tâches déclenchent des contractions musculaires involontaires, en particulier lors d'activités spécialisées et répétitives comme l'écriture (dystonie de l'écrivain), la dactylographie (dystonie de la dactylo), la lecture d'instruments de musique (dystonie du musicien) ou la pratique de sports comme le golf. , le tennis de table ou la jonglerie. Bien que le TSFD touche environ 1,2 à 1,5 % de la population générale, il est plus fréquent chez les athlètes et les musiciens. La dystonie de l'écrivain, par exemple, commence généralement par des difficultés à écrire et des crampes dans la main dominante, pouvant s'étendre aux muscles des bras et des épaules au fil du temps. Dans les cas graves, l’autre main peut également être touchée. De même, la dystonie de la dactylo peut entraîner des problèmes de flexion ou d’extension des doigts lors de la frappe. La dystonie du musicien est une autre forme, observée chez les guitaristes, pianistes, harpistes ou flûtistes, apparaissant souvent au sommet de leur carrière et ayant un impact significatif sur leurs performances musicales. Ces dystonies peuvent mettre fin à une carrière car elles altèrent les performances et entrent rarement en rémission, apparaissant souvent vers l’âge de quarante ans.

Les traitements chirurgicaux de la dystonie focale spécifique à une tâche (TSFD) sont moins souvent explorés que pour les autres dystonies. La thalamotomie, ciblant le noyau ventro-oral (Vo), s'est révélée prometteuse pour les dystonies des mains comme la crampe de l'écrivain ou la dystonie du musicien. De manière anecdotique, certains avantages de la stimulation cérébrale profonde (DBS) ciblant le globus pallidus interne (GPi) ont également été démontrés, mais les études à grande échelle sur le TSFD font défaut.

Une autre approche prometteuse est la thalamotomie par ultrasons focalisés guidée par IRM, une procédure non invasive qui utilise l'imagerie en temps réel pour cibler avec précision les zones cérébrales. Cette méthode a déjà fait ses preuves dans le traitement des tremblements essentiels et des symptômes de la maladie de Parkinson. Des études récentes et des cas anecdotiques ont également démontré son potentiel pour traiter le TSFD, avec des améliorations des symptômes observées chez les patients souffrant de crampes de l'écrivain, de dystonie du musicien et d'autres affections connexes.

Le système transcrânien à ultrasons focalisés guidés Exablate MR est un dispositif conçu pour surmonter les limites de l'administration d'ultrasons à travers le crâne intact. Il utilise des technologies avancées telles que le refroidissement par eau, des algorithmes de correction acoustique et des données CT spécifiques au patient pour garantir une transmission précise et sûre de l'énergie ultrasonore aux zones cérébrales ciblées. Ce protocole d'étude pilote vise à utiliser la thalamotomie par ultrasons focalisés guidée par IRM comme option de traitement pour le TSFD.