Pallidotomia MRgFUS w leczeniu zadaniowej ogniskowej dystonii rąk (TSFD) (FUS Dystonia)

Celem tego badania jest ocena bezpieczeństwa i skuteczności skupionej ultrasonografii pod kontrolą MRI (MRgFUS) w leczeniu ogniskowych dystonii rąk zadaniowych (TSFD). TSFD odnosi się do stanu, w którym pewne ruchy lub zadania powodują mimowolne skurcze mięśni, szczególnie podczas wyspecjalizowanych i powtarzalnych czynności, takich jak pisanie (znane jako dystonia pisarska), pisanie na klawiaturze (dystonia maszynistki), gra na instrumentach muzycznych (dystonia muzyka) lub uprawianie sportów, takich jak golf , tenis stołowy czy żonglerka. Chociaż TSFD dotyka około 1,2–1,5% ogólnej populacji, częściej występuje wśród sportowców i muzyków. Na przykład dystonia pisarska zazwyczaj zaczyna się od trudności w pisaniu i skurczów dłoni dominującej ręki, które z czasem rozprzestrzeniają się na mięśnie ramion i barków. W ciężkich przypadkach może to dotyczyć również drugiej ręki. Podobnie dystonia maszynistki może prowadzić do problemów z zgięciem lub wyprostem palców podczas pisania. Dystonia muzyczna to kolejna postać występująca u gitarzystów, pianistów, harfistów i flecistów, która często pojawia się u szczytu ich kariery i znacząco wpływa na występy muzyczne. Dystonie te mogą zakończyć karierę zawodową, ponieważ pogarszają wydajność i rzadko przechodzą w remisję, a początek często występuje w wieku około czterdziestu lat.

Leczenie chirurgiczne dystonii ogniskowej zadaniowej (TSFD) jest rzadziej rozważane niż w przypadku innych dystonii. Talamotomia, ukierunkowana na jądro brzuszno-ustne (Vo), okazała się obiecująca w przypadku dystonii rąk, takich jak skurcz pisarza lub dystonia muzyczna. Anegdotycznie wykazano również pewne korzyści z głębokiej stymulacji mózgu (DBS) ukierunkowanej na gałkę pallidus wewnętrzną (GPi), ale brakuje badań na dużą skalę dotyczących TSFD.

Innym obiecującym podejściem jest talamotomia ultradźwiękowa pod kontrolą MR – nieinwazyjna procedura wykorzystująca obrazowanie w czasie rzeczywistym do precyzyjnego celowania w obszary mózgu. Metoda ta okazała się już skuteczna w leczeniu drżenia samoistnego i objawów choroby Parkinsona. Niedawne badania i niepotwierdzone przypadki również wykazały jego potencjał w leczeniu TSFD, przy czym poprawę objawów obserwowano u pacjentów ze skurczami pisarskimi, dystonią muzyczną i innymi pokrewnymi schorzeniami.

System przezczaszkowy Exablate MR z ukierunkowanym ultrasonografem to urządzenie zaprojektowane z myślą o pokonaniu ograniczeń związanych z dostarczaniem ultradźwięków przez nieuszkodzoną czaszkę. Wykorzystuje zaawansowaną technologię, taką jak chłodzenie wodą, algorytmy korekcji akustycznej i dane z tomografii komputerowej specyficzne dla pacjenta, aby zapewnić precyzyjne i bezpieczne dostarczanie energii ultradźwiękowej do docelowych obszarów mózgu. Celem niniejszego protokołu badania pilotażowego jest wykorzystanie talamotomii ultradźwiękowej pod kontrolą MR jako opcji leczenia TSFD.