Test da sforzo cardiopolmonare per valutare gli AVM polmonari con e senza ostruzione del flusso aereo (ExercisePAVM2)

È noto che il polmone è il sito in cui l'ossigeno entra nel flusso sanguigno, diffondendosi dalle sacche d'aria alveolari nei capillari polmonari. Questo sangue appena ossigenato viene portato al cuore nelle vene polmonari, quindi passa nella circolazione sistemica per fornire ossigeno ai tessuti.

I pazienti con malformazioni artero-venose polmonari (PAVM) hanno connessioni vascolari anormali tra le arterie polmonari e le vene polmonari nel polmone. Il sangue che scorre attraverso i PAVM bypassa quindi i siti di ossigenazione nei capillari polmonari. Bassi livelli di ossigeno nel sangue (ipossiemia) sono frequenti nei pazienti con PAVM, ma l'affanno (dispnea) non lo è. I ricercatori hanno dimostrato che la dispnea non era un disturbo di presentazione comune in un'ampia casistica britannica e che esiste una scarsa correlazione tra la gravità della dispnea nei pazienti con PAVM e i livelli di ossigeno nel sangue.

In questo studio i ricercatori affronteranno la domanda "I pazienti con PAVM hanno una minore tolleranza all'esercizio se hanno un'ostruzione del flusso aereo concomitante?" La misura dell'esito primario sarà il consumo totale di ossigeno corporeo in ml/min/kg, al picco di esercizio (il picco V[dot]O2 (noto anche come "VO2 max")).

I ricercatori affronteranno questo problema eseguendo prima test di esercizio cardiopolmonare standardizzati, come utilizzato nella clinica e nel nostro studio precedente (11/H0803/9), su pazienti di età e sesso abbinati con PAVM. 30 saranno reclutati con ostruzione delle vie aeree e 30 senza ostruzione delle vie aeree. I parametri fisiologici saranno confrontati, per testare l'ipotesi nulla che l'impatto dell'esercizio sui sistemi cardiopolmonari dei pazienti con PAVM non differisca in base alla presenza o all'assenza di ostruzione del flusso aereo. Verranno utilizzati metodi cellulari e molecolari per sezionare i percorsi meccanicistici.