Biomarcatori endoteliali dell'ipertensione polmonare associata alla sclerosi sistemica (BOSS-PH)

La sclerosi sistemica (SSc, AKA scleroderma) è una condizione autoimmune caratterizzata da danno endoteliale e progressiva fibrosi della pelle e degli organi interni. Una delle principali cause di morbilità e mortalità nei pazienti con SSc è l'ipertensione polmonare (PH), che si stima si verifichi fino al 31% dei pazienti con SSc ad alto rischio. La diagnosi precoce di pazienti con SSc-PH può portare a risultati migliori e sebbene siano stati compiuti sforzi concertati per eseguire uno screening accurato per SSc-PH, questi pazienti continuano a presentare una malattia avanzata e soffrono di scarsa sopravvivenza. Pertanto, sono assolutamente necessari metodi migliori per lo screening dei pazienti con IP e, forse ancora più importante, per lo screening di quelli a rischio di sviluppo di IP. Poiché PH e SSc sono disturbi originati dall'endotelio, i biomarcatori che riflettono il danno endoteliale sono strumenti molto promettenti per identificare la malattia precoce. Tali potenziali biomarcatori includono microparticelle endoteliali, dimetilarginina asimmetrica (ADMA), pentraxin-3 ed endoglina solubile. Nessuno studio precedente ha utilizzato una combinazione di questi biomarcatori per rilevare la presenza di IP in pazienti con SSc, o ha studiato il nuovo concetto di cambiamenti indotti dall'esercizio nei livelli di biomarcatori. Gli investigatori raccoglieranno i biomarcatori endoteliali sopra elencati prima e dopo l'esercizio e combineranno questi livelli con i risultati dell'ecocardiogramma dell'esercizio e le informazioni cliniche di routine per ricavare un punteggio di rilevamento composito per l'identificazione precoce dell'IP associata alla sclerosi sistemica.