Endotelbiomarkører for systemisk sklerose-assosiert pulmonal hypertensjon (BOSS-PH)

Systemisk sklerose (SSc, AKA sklerodermi) er en autoimmun tilstand preget av endotelskade og progressiv fibrose i huden og indre organer. En av de viktigste årsakene til sykelighet og dødelighet hos pasienter med SSc er pulmonal hypertensjon (PH), som anslås å forekomme hos opptil 31 % av høyrisiko SSc-pasienter. Tidlig påvisning av pasienter med SSc-PH kan føre til forbedrede resultater, og selv om det har vært samordnet innsats for å nøyaktig screene for SSc-PH, fortsetter disse pasientene å ha avansert sykdom og lider av dårlig overlevelse. Derfor er det desperat behov for bedre metoder for å screene for pasienter med PH og, kanskje enda viktigere, for å screene for de som er i faresonen for PH-utvikling. Siden PH og SSc er lidelser som stammer fra endotelet, er biomarkører som reflekterer endotelskade svært lovende verktøy for å identifisere tidlig sykdom. Slike potensielle biomarkører inkluderer endotelmikropartikler, asymmetrisk dimetylarginin (ADMA), pentraxin-3 og løselig endoglin. Ingen tidligere studie har brukt en kombinasjon av disse biomarkørene for å oppdage tilstedeværelsen av PH hos pasienter med SSc, eller studert det nye konseptet med treningsinduserte endringer i biomarkørnivåer. Etterforskerne vil samle de ovennevnte endotelbiomarkørene før og etter trening, og kombinere disse nivåene med treningsekkokardiogramfunn og rutinemessig klinisk informasjon for å utlede en sammensatt deteksjonsscore for tidlig identifisering av systemisk sklerose-assosiert PH.