Endotelbiomarkører for systemisk sklerose-associeret pulmonal hypertension (BOSS-PH)

Systemisk sklerose (SSc, AKA sklerodermi) er en autoimmun tilstand karakteriseret ved endotelskade og progressiv fibrose i huden og de indre organer. En af de førende årsager til morbiditet og dødelighed hos patienter med SSc er pulmonal hypertension (PH), som anslås at forekomme hos op til 31 % af højrisiko SSc-patienter. Tidlig påvisning af patienter med SSc-PH kan føre til forbedrede resultater, og selvom der har været en fælles indsats for nøjagtigt at screene for SSc-PH, fortsætter disse patienter med fremskreden sygdom og lider af dårlig overlevelse. Derfor er der desperat behov for bedre metoder til at screene for patienter med PH og, måske endnu vigtigere, til at screene for dem, der er i risiko for at udvikle PH. Da PH og SSc er lidelser, der stammer fra endotelet, er biomarkører, der afspejler endotelskader, meget lovende værktøjer til at identificere tidlig sygdom. Sådanne potentielle biomarkører omfatter endotelmikropartikler, asymmetrisk dimethylarginin (ADMA), pentraxin-3 og opløseligt endoglin. Ingen tidligere undersøgelse har brugt en kombination af disse biomarkører til at påvise tilstedeværelsen af ​​PH hos patienter med SSc, eller studeret det nye koncept med træningsinducerede ændringer i biomarkørniveauer. Efterforskerne vil indsamle de ovennævnte endotelbiomarkører før og efter træning og kombinere disse niveauer med træningsekkokardiogrammer og rutinemæssig klinisk information for at udlede en sammensat detektionsscore til tidlig identifikation af systemisk sclerose-associeret PH.