Acido tranexamico per inalazione per il trattamento dell'emorragia polmonare nei pazienti pediatrici

L'emorragia polmonare può essere grave e pericolosa per la vita. Nei bambini, le eziologie dell'emorragia polmonare includono infezione respiratoria, corpi estranei, bronchiectasie, disturbi vascolari polmonari, malattia polmonare parenchimale e complicanze post-chirurgiche. La gestione iniziale dell'emorragia polmonare include la stabilizzazione del paziente, la messa in sicurezza delle vie aeree, l'iniziativa di un'elevata pressione positiva di fine espirazione per tentare di tamponare la fonte dell'emorragia e il rifornimento di emoderivati. Dopo la stabilizzazione del paziente, l'indagine e l'ulteriore gestione dell'emorragia comprendono la broncoscopia, la chirurgia o il cateterismo. Fonti di sanguinamento come le lesioni endobronchiali sono spesso identificate e gestite con la broncoscopia e l'instillazione di farmaci vasoattivi o acqua fredda per indurre vasospasmo e/o tamponamento con palloncino. Il sanguinamento vascolare può essere legato chirurgicamente o embolizzato tramite cateterizzazione. Il sanguinamento non identificabile si verifica con lesione vascolare distale ed è limitato al tentativo di embolizzazione catetere guidata dei vasi sanguinanti, se riscontrata, al trattamento di supporto e alla correzione di una coagulopatia se presente. Poiché le eziologie dell'emorragia polmonare variano, i risultati e la prognosi nell'emorragia polmonare pediatrica sono difficili da determinare, tuttavia, la mortalità rimane ancora un rischio.

L'acido tranexamico (TXA) è un analogo della lisina che blocca la conversione del plasminogeno in plasmina e l'interazione con la fibrina, prevenendo la rottura del coagulo di sangue e riducendo così il sanguinamento. La Food and Drug Administration degli Stati Uniti (US) ha approvato la formulazione endovenosa di TXA per il trattamento di pazienti sanguinanti con emofilia nel 1986 e la formulazione orale per l'uso della menorragia grave nel 2009. Nel 2011, l'Organizzazione mondiale della sanità ha elencato il TXA come un farmaco essenziale in base al suo uso efficace nell'emorragia correlata al trauma dell'adulto. Gli studi mostrano il successo dell'uso off-label di TXA nei bambini per cardiochirurgia congenita, procedure ortopediche, procedure neurochirurgiche, traumi, porpora trombocitopenica immunitaria, epistassi, emorragia che complica una procedura, trapianto polmonare bilaterale, iniezioni di chemioterapia e biopsie del midollo osseo tra le altre diagnosi e procedure. Esistono pochissimi dati sull'uso di TXA per l'emorragia polmonare pediatrica. Solo due case report mostrano che il TXA controlla l'emottisi nei bambini con emottisi correlata alla fibrosi cistica. Una revisione sistematica ha concluso che l'uso di TXA per l'emottisi era associato a una significativa riduzione della durata del sanguinamento. Un recente studio di controllo randomizzato ha dimostrato che il TXA ha ridotto la gravità dell'emottisi e può essere utilizzato come ponte per altri interventi.

Le potenti proprietà antifibrinolitiche e il profilo di effetti collaterali relativamente basso prestano TXA all'uso off-label nei bambini per ridurre il sanguinamento in altre diagnosi. Non ci sono studi e dati sufficienti, tuttavia, per raccomandare l'uso di routine di TXA nell'emottisi.