Tranexamsyre per inhalasjon for behandling av lungeblødning hos pediatriske pasienter

Lungeblødning kan være alvorlig og livstruende. Hos barn inkluderer etiologier av lungeblødning luftveisinfeksjon, fremmedlegemer, bronkiektasi, lungekarsykdommer, parenkymal lungesykdom og postkirurgiske komplikasjoner. Innledende behandling av lungeblødning inkluderer stabilisering av pasienten, sikring av luftveiene, initiativ til høyt positivt endeekspiratorisk trykk for å forsøke å tamponere kilden til blødning og fylling av blodprodukter. Etter stabilisering av pasienten inkluderer undersøkelse og videre behandling av blødning bronkoskopi, kirurgi eller kateterisering. Kilder til blødning som endobronkiale lesjoner blir ofte identifisert og behandlet med bronkoskopi og instillasjon av vasoaktive medisiner eller kaldt vann for å indusere vasospasme og/eller ballongtamponade. Vaskulær blødning kan ligeres kirurgisk eller emboliseres via kateterisering. Uidentifiserbar blødning oppstår med distal vaskulær skade og er begrenset til forsøk på kateterstyrt embolisering av blødende kar hvis funnet, støttende behandling og korrigering av koagulopati hvis tilstede. Siden etiologier til lungeblødning varierer, er utfall og prognose ved pediatrisk lungeblødning vanskelig å fastslå, men dødeligheten er fortsatt en risiko.

Tranexamsyre (TXA) er en lysinanalog som blokkerer omdannelsen av plasminogen til plasmin og interaksjonen med fibrin, og forhindrer nedbrytning av blodpropp, og reduserer dermed blødning. United States (US) Food and Drug Administration godkjente den intravenøse formuleringen av TXA for behandling av blødende pasienter med hemofili i 1986 og den orale formuleringen for bruk av alvorlig menorrhagia i 2009. I 2011 listet Verdens helseorganisasjon TXA som en essensiell medisin basert på dens vellykkede bruk i traumerelaterte blødninger hos voksne. Studier viser vellykket off-label bruk av TXA hos barn for medfødt hjertekirurgi, ortopediske prosedyrer, nevrokirurgiske prosedyrer, traumer, immun trombocytopenisk purpura, neseblødning, blødning som kompliserer en prosedyre, bilateral lungetransplantasjon, kjemoterapiinjeksjoner og benmargsbiopsier blant andre diagnoser og prosedyrer. Svært lite data om bruk av TXA for pediatrisk lungeblødning eksisterer. Bare to kasusrapporter viser TXA-kontrollerende hemoptyse hos barn med cystisk fibrose-relatert hemoptyse. En systematisk oversikt konkluderte med at bruk av TXA for hemoptyse var assosiert med en signifikant reduksjon i blødningslengden. En nylig randomisert kontrollstudie viste at TXA reduserte alvorlighetsgraden av hemoptysen og kan brukes som en bro til andre intervensjoner.

De kraftige anti-fibrinolytiske egenskapene og den relativt lave bivirkningsprofilen gir TXA til off-label bruk hos barn for å redusere blødninger ved andre diagnoser. Det er imidlertid ikke nok studier og data til å anbefale rutinemessig bruk av TXA ved hemoptyse.