Uno studio sull'imlifidasi nei pazienti con sindrome di Guillain-Barré

Una (1) dose di imlifidase, 0,25 mg/kg, verrà somministrata per via endovenosa nell'arco di 30 minuti, Giorno 1.

IVIg, 0,4 g/kg, verrà somministrato per 5 giorni consecutivi, a partire dal giorno 3 almeno 48 ore dopo la somministrazione di imlifidase.

• Hansa Medical-Enzima di degradazione dell'immunoglobulina G di Streptococcus pyogenes (HMED-IdeS), IdeS, IgG endopeptidasi

L'efficacia viene valutata come percentuale di soggetti con miglioramento di uno (1) o più voti nel risultato della disabilità sul GBS DS a 6 punti nel tempo.

Il punteggio di disabilità della sindrome di Guillain Barré a 6 punti (GBS DS) è un sistema di punteggio ampiamente accettato e facilmente ottenibile utilizzato per valutare lo stato di disabilità dei soggetti GBS. Il punteggio DS è il seguente: 0 = sano, 1 = sintomi minori e in grado di correre (i soggetti devono essere invitati a correre), 2 = in grado di camminare indipendentemente di 10 metri o più ma incapaci di correre, 3 = in grado di camminare per più di 10 metri attraverso uno spazio aperto con aiuto, 4 = letto a letto o sedia, 5 = Needing Mechanical Venilation, 6 = Dead

L'efficacia viene valutata come percentuale di soggetti con miglioramento di uno (1) o più voti nel risultato della disabilità sul GBS DS a 6 punti nel tempo.

Il punteggio di disabilità della sindrome di Guillain Barré a 6 punti (GBS DS) è un sistema di punteggio ampiamente accettato e facilmente ottenibile utilizzato per valutare lo stato di disabilità dei soggetti GBS. Il punteggio DS è il seguente: 0 = sano, 1 = sintomi minori e in grado di correre (i soggetti devono essere invitati a correre), 2 = in grado di camminare indipendentemente di 10 metri o più ma incapaci di correre, 3 = in grado di camminare per più di 10 metri attraverso uno spazio aperto con aiuto, 4 = letto a letto o sedia, 5 = Needing Mechanical Venilation, 6 = Dead

L'efficacia è valutata come Somma Sum Puntecy del Medical Research Council (MRC) nel tempo.

Il punteggio della somma MRC è ampiamente utilizzato per valutare la compromissione del motore nei soggetti con neuropatie periferiche. È un punteggio di potenza in 6 gruppi muscolari su ciascun lato (abduzione del braccio, flessione dell'avambraccio, estensione del polso, flessione dell'anca ed estensione del ginocchio e flessione dorsale del piede). La somma di questi punteggi varia da 0 (paralisi totale) a 60 (potenza normale). Fornisce preziose informazioni sulla forza muscolare. Il cambiamento nel punteggio della somma MRC aiuta nell'identificazione di pazienti con GBS con fluttuazioni o esacerbazione relative al trattamento. I singoli gradi MRC sono definiti come segue: 0 = nessuna contrazione visibile, 1 = contrazione visibile senza movimento dell'arto, 2 = movimento dell'arto ma non contro la gravità, 3 = movimento contro la gravità (quasi intera), 4 = movimento contro la gravità e la resistenza, 5 = normale

L'efficacia è valutata come punteggio di somma della somma del Consiglio di ricerca medica (MRC).

Il punteggio della somma MRC è ampiamente utilizzato per valutare la compromissione del motore nei soggetti con neuropatie periferiche. È un punteggio di potenza in 6 gruppi muscolari su ciascun lato (abduzione del braccio, flessione dell'avambraccio, estensione del polso, flessione dell'anca ed estensione del ginocchio e flessione dorsale del piede). La somma di questi punteggi varia da 0 (paralisi totale) a 60 (potenza normale). Fornisce preziose informazioni sulla forza muscolare. Il cambiamento nel punteggio della somma MRC aiuta nell'identificazione di pazienti con GBS con fluttuazioni o esacerbazione relative al trattamento. I singoli gradi MRC sono definiti come segue: 0 = nessuna contrazione visibile, 1 = contrazione visibile senza movimento dell'arto, 2 = movimento dell'arto ma non contro la gravità, 3 = movimento contro la gravità (quasi intera), 4 = movimento contro la gravità e la resistenza, 5 = normale

I pazienti hanno valutato la loro capacità di svolgere diverse attività comuni utilizzando il questionario R-ODS di Disability Disability Built Rasch.

R-ODS è una scala specifica per malattia ponderata linearmente, che cattura le attività e la limitazione della partecipazione sociale nei pazienti con neuropatie immuno-mediate, compresi i GB. Il questionario comprende 24 elementi che vanno dalla capacità di leggere un libro o un giornale (come oggetto più semplice da realizzare) alla capacità di eseguire (oggetto più difficile da realizzare). Le opzioni di risposta per ciascun elemento sono: 0 = non possibile, 1 = possibile con sforzo, 2 = facile da eseguire. Il punteggio sommato RAW ottenuto viene successivamente tradotto in metrica centrale che va da 0 (disabilità più grave) a 100 (nessuna disabilità).

I pazienti hanno valutato la loro capacità di svolgere diverse attività comuni utilizzando il questionario R-ODS di Disability Disability Built Rasch.

R-ODS è una scala specifica per malattia ponderata linearmente, che cattura le attività e la limitazione della partecipazione sociale nei pazienti con neuropatie immuno-mediate, compresi i GB. Il questionario comprende 24 elementi che vanno dalla capacità di leggere un libro o un giornale (come oggetto più semplice da realizzare) alla capacità di eseguire (oggetto più difficile da realizzare). Le opzioni di risposta per ciascun elemento sono: 0 = non possibile, 1 = possibile con sforzo, 2 = facile da eseguire. Il punteggio sommato RAW ottenuto viene successivamente tradotto in metrica centrale che va da 0 (disabilità più grave) a 100 (nessuna disabilità).

La qualità della vita sarà valutata utilizzando il questionario sulla salute EURQOL - 5 Dimension (EQ -5D) del gruppo EURQOL.

L'EQ-5D è composto da 2 parti: il sistema descrittivo EQ-5D e la scala analogica visiva EQ (EQ VAS). L'EQ VAS registra la salute auto-valutata del paziente su scala verticale, in cui il punteggio 100 è "la migliore salute che puoi immaginare" e il punteggio 0 è la "peggiore salute che puoi immaginare".