Miglior predittore non invasivo della funzione renale nella valutazione della nefropatia falciforme dell'adulto

La caratteristica falce dei globuli rossi in condizioni ipossiche è la causa principale della patologia nell'anemia falciforme (SCD). Quando questa falce si verifica nella microvascolarizzazione renale ed è aggravata da vasculopatia cronica correlata all'emolisi, il risultato è l'infarto locale, il danno ischemico e la fibrosi interstiziale. Il danno renale inizia nella prima infanzia ed è cumulativo nel tempo, con conseguente nefropatia falciforme (SCN). La clearance della creatinina rimane il metodo più comunemente utilizzato per valutare la funzione renale nei pazienti con SCD, sebbene la creatinina sierica generalmente sovrastimi il GFR nella SCD. La cistatina-C (Cys-C) è filtrata liberamente. A differenza della creatinina, non è secreta dai tubuli. I suoi livelli sierici sono correlati al GFR negli adulti con varie malattie renali, nonché nelle popolazioni SCD pediatriche e adulte rispetto alle valutazioni basate sulla creatinina.

Questo studio cerca di valutare se Cys-C è una migliore misura non invasiva della funzione renale nella popolazione adulta di anemia falciforme rispetto alla creatinina. Inoltre, questo lavoro chiarirà la capacità di altri marcatori, tra cui la beta 2-microglobulina (beta 2M) e l'endotelina-1 (ET-1), di predire la nefropatia falciforme. Infine, l'imaging renale mediante MRI sarà eseguito e correlato con la GFR misurata ei marcatori di funzionalità renale. I risultati di questo studio potrebbero aiutare a modificare la pratica clinica e quindi garantire la più accurata valutazione non invasiva della funzione renale confermando il ruolo di Cys-C, beta 2M ed ET-1 negli adulti con SCD. Infine, l'analisi descrittiva che include la GFR misurata con risonanza magnetica renale, nuovi biomarcatori, marcatori di emolisi e analisi della secrezione proteica urinaria contribuirà a una migliore comprensione della fisiopatologia della SCN.