Bästa icke-invasiva prediktor för njurfunktion vid bedömning av sickle-nefropati hos vuxna

Den karakteristiska sickling av röda blodkroppar under hypoxiska tillstånd är grundorsaken till patologi i sickle cell disease (SCD). När denna sickling inträffar i den renala mikrovaskulaturen och förvärras av kronisk vaskulopati relaterad till hemolys, är resultatet lokal infarkt, ischemisk skada och interstitiell fibros. Njurskadorna börjar i tidig barndom och är kumulativa över tiden, vilket resulterar i sicklecellnefropati (SCN). Kreatininclearance är fortfarande den vanligaste metoden för att utvärdera njurfunktionen hos SCD-patienter även om serumkreatinin i allmänhet överskattar GFR vid SCD. Cystatin-C (Cys-C) filtreras fritt. Till skillnad från kreatinin utsöndras det inte av tubuli. Dess serumnivåer korrelerar med GFR hos vuxna med olika njursjukdomar såväl som i pediatriska och vuxna SCD-populationer jämfört med kreatininbaserade bedömningar.

Denna studie syftar till att utvärdera om Cys-C är ett bättre icke-invasivt mått på njurfunktionen i den vuxna sicklecellpopulationen än kreatinin. Vidare kommer detta arbete att belysa förmågan hos andra markörer, inklusive beta-2-mikroglobulin (beta 2M) och endotelin-1 (ET-1), att förutsäga sickle-nefropati. Slutligen kommer njuravbildning genom MRT att utföras och korreleras med uppmätta GFR och njurfunktionsmarkörer. Resultaten av denna studie kan bidra till att förändra klinisk praxis och därigenom säkerställa den mest exakta icke-invasiva bedömningen av njurfunktionen genom att underbygga rollen av Cys-C, beta 2M och ET-1 hos vuxna med SCD. Slutligen kommer den beskrivande analysen inklusive uppmätt GFR med renal MRI, nya biomarkörer, markörer för hemolys och analys av urinproteinsekretion att bidra till en bättre förståelse av patofysiologin för SCN.