NMDAR抗体脳炎の管理における免疫吸着療法 (IANMDAR)

抗 NMDA 受容体 (NMDAR) 脳炎は、急性脱髄性脳脊髄炎 (ADEM) に続く最も頻度の高い自己免疫性脳炎であり、優勢な運動障害、意識の低下、精神症状、言語機能障害、発作、自律神経失調症の子供に影響を与えます。 脳脊髄液 (CSF) は、ほとんどの場合、リンパ球性細胞増加症、抗 NMDAR 抗体の髄腔内合成を伴う CSF 特異的オリゴクローナル バンドで異常です。 CSF および血清中の抗体価は、臨床転帰と相関しているようです。 免疫療法を早期に開始すると、臨床転帰が改善し、再発が少ないことが報告されています。 最近の大規模なシリーズ (211 人の子供/577) では、患者の 77% が最初に集中治療室 (ICU) に入院しました。 子供のグループ内では、一次免疫療法 (95%) はコルチコステロイド (89%)、および/または静脈内免疫グロブリン (IgIV) (83%)、および/または血漿交換 (28%) で構成され、46% で失敗しました。 リツキシマブ (24%) および/またはシクロホスファミド (16%) からなる二次免疫療法は 32% で提案され、良好な転帰に関連する傾向がありました (OR=3.35、 CI: 0.86-12.98、 p=0.081 (53 人の子供);成人を含む全集団で統計的有意性が達成されました (OR: 2.69、CI: 1.24-5.80、 p = 0.012) であり、再発が少ない。

研究者の経験では、リツキシマブの臨床効果は 1 か月以上遅れ、子供は悪化し続け (50% が ICU に入院)、抗体のより迅速な除去が求められています。 血漿交換は、ほとんどのシリーズで、急性期の代替治療または併用治療として提案されています (第一選択免疫療法)。最近、別のプラズマ療法である免疫吸着療法 (IA) が、11/13 の患者における効率的な治療アプローチとして報告されています。 このレトロスペクティブ研究では、患者は中央値 8 日間で中央値 6 回の IA セッションを受け、関連する臨床的改善が見られました。 しかし、少数の小児におけるこれらの有望な結果と研究者の経験には、さらに前向きで標準化された評価が必要です。

IANMDAR研究では、各患者は最大28日間で10回のIAセッションを受けます。 リツキシマブは 4 週間にわたって毎週投与されます (週ごとに 1 回の注射 +/- 3 日):

• 各 IA セッションの少なくとも 1 日前
• 最後の注射は、最後のセッション IA の後に行われます (最短で 1 日後) IA 療法の有効性を短期間で評価するために、患者の神経学的状態は、小児脳パフォーマンス カテゴリ スケールを使用して 10 回の IA セッションの前後に評価されます。 (PCPCS) と修正されたランキン スケール (mRS)。

IA 療法の有効性を長期的に評価するために、患者は 1 年目と 2 年目の神経心理学的評価を含む 2 年間の標準化されたフォローアップを受けます (詳細については以下を参照してください)。