PAH 患者における PB1046 の安全性、忍容性、および血行動態反応を評価する研究

包含基準:

• 書面によるインフォームドコンセントを提供し、研究関連のすべての手順に従う意思と能力がある；
• -治験責任医師が評価した臨床診断基準による肺動脈高血圧症（WHOグループ1）およびWHO機能クラスIIまたはIIIの診断が確定しており、永続的に埋め込まれた肺動脈血行動態モニター（IHM）を装着している。
• 18歳以上の成人被験者で、治験薬の最後の投与後30日間、必要に応じて避妊をする意思があり、避妊することができる。
• BMIが18kg/m2以上、47kg/m2以下。
• -スクリーニング前およびスクリーニングと最初の投与の間の30日間、PAH管理のための地域の標準治療に従って治験責任医師が指示する安定した（用量の変更または治療の追加または削除がない）薬物療法を受けており、安定している臨床状態。
• 研究期間中に採取される血液量に応じてヘモグロビンが 9.0 g/dL 以上であることをスクリーニングする。
• 指定された研究訪問のために学習ユニットに戻る意思と能力がある、または家庭訪問に対応する。
• IHM を介して血行動態を送信し、自宅で全身血圧を監視し、結果を記録する意欲と能力。

除外基準:

• 研究者の意見によると、被験者が研究に参加するか、研究の要件を完了する能力を損なうと考えられる、付随する医学的障害、状態、または病歴。
• 被験者の余命が1年以下に制限されると予想される併発疾患。
• 妊娠中または授乳中の女性被験者;
• 初回投与前のヒト免疫不全ウイルス、B型肝炎表面抗原、またはC型肝炎ウイルスについて、訪問1（スクリーニング検査機関）での血清学的検査で最初の陽性結果が得られた。
• スクリーニング前の30日以内に別の治験に参加している、または治験責任医師の意見で治験の遵守または結果の評価を妨げる非投薬治験に参加している。
• スクリーニング前または研究参加中の30日以内のPAHに対するボセンタン療法の使用。
• -初回投与前または顕性投与前の少なくとも3回の連続測定値（自己測定またはオフィス）で、持続収縮期血圧（SBP）<95mmHgおよび/または拡張期血圧（DBP）<50mmHg（座位での二重測定により確認）症候性低血圧;
• スクリーニング時（V1）または初回投与前（オフィスバイタルサインの二重評価または連続ECG評価によって確認）初回投与前の少なくとも3回の連続測定で、持続安静時心拍数が110拍/分（BPM）を超える。
• 推定糸球体濾過量（eGFR）が40 mL/分/1.73m2未満で測定される臨床的に重大な腎機能障害 MDRD 式で計算: eGFR = 175 x (Creat / 88.4)-1.154 x (年齢)-0.203 x (女性の場合は 0.742) x (アフリカ系アメリカ人の場合は 1.212) (従来の単位);
• 以下のいずれかによって測定される臨床的に重大な肝機能障害： a．アラニンアミノトランスフェラーゼ (ALT) > ULN の 3.0 倍、または; b.アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST) > ULN の 3.0 倍、または; c.血清ビリルビン ≥ 1.6 mg/dL;
• -治験責任医師の意見では、被験者が研究に参加するか、または研究の要件を完了する能力を損なうと考えられる既知の薬物乱用歴;
• -スクリーニング前の30日以内の大規模な外科的処置または研究期間中の計画された外科的処置;
• 被験者の投与後30日以内の入院患者（23時間を超えると定義）。
• スクリーニング前の過去3か月以内に登録している、または研究中に心肺リハビリテーションプログラムに登録する予定がある。
• 治験責任医師の意見において、被験者をリスクが増大させる、または自発的な同意の取得を妨げる、または研究の目的を混乱させると考えられるその他の医学的または精神医学的状態;
• -研究薬物または薬物製剤の賦形剤に対する既知の過敏症。