ハンチントン病患者における神経精神医学的評価および治療プロトコルの有効性の評価

フェーズ A (コントロール) の患者参加者に提示されたとおり:

「この研究に参加している場合は、介護者の存在下での精神症状と生活の質を評価する一連のオンライン調査に回答するよう求められます. これらの調査は、対面での訪問の前の週に、同意した介護者に電子メールで送信されます。 その後、クリニックに来て、HD の精神症状と運動症状を直接評価します。 また、HD 患者を担当する Vanderbilt の精神科医による直接の精神医学的評価も受けます。 この精神医学的評価には約 60 分かかり、最初の定期的な研究訪問の前後 2 週間以内に行われます。 これには、HD の精神症状の専門家である精神科医が、HD で経験できるさまざまな症状の経験について尋ねる臨床面接が含まれます。 これら 2 つの対面評価は、互いに 2 週間以内に行われます。 定期的なフォローアップのために引き続き神経内科医に会い、6 か月、12 か月、および 18 か月後に対面でのフォローアップ評価を行い、各訪問の前にオンライン調査を繰り返します。

健康関連の生活の質と精神症状に関する調査 (約 60 ～ 90 分かかります):

介護者の面前で、精神症状と生活の質に関するオンライン調査の質問に回答するよう求められます。

• Neuro-QoL スケールには、神経疾患患者の生活の質を測定するために特別に作成された 4 つのサブスケールが含まれています。 これらのスケールには、合計 33 の質問が含まれており、前週の不安、抑うつ、幸福感、社会的役割の満足度を報告するよう求められます。
• PROMIS 怒りスケールには、先週の怒りの症状を評価するための 8 つの質問が含まれています。
• PROMIS Sleep-Related Impairment short form には、睡眠の質と就寝後の日中の気分について尋ねる 8 つの質問が含まれています。
• 患者健康アンケート - 9 (PHQ-9) には、あなたが経験している可能性のあるうつ病の症状と、これらが日常的にどのように影響するかについての 9 つの質問が含まれています。
• HD 病態失認評価尺度には 8 つの質問が含まれており、同じ年齢と教育レベルの他の人と比較して、日常業務をどのように実行しているかを評価するよう求められます。
• 睡眠アンケートには、夜間と日中の睡眠習慣に関する 5 つの質問が含まれています。
• また、生年月日、住んでいる場所、保険に加入しているかどうか、収入などの背景情報も収集します。 また、HD と診断された時期や服用している薬など、健康状態や病歴についても尋ねられます。

精神症状および運動症状の評価 (約 60 分かかります):

• ハミルトン不安評価尺度 (HAM-A) では、14 の不安症状の重症度を評価するよう求められます。
• Problem Behaviors Assessment short form (PBA-s) では、HD で経験される可能性のある 11 の異なる精神症状の頻度と重症度について、あなたとあなたの介護者に尋ねます。
• コロンビア自殺重症度評価尺度には、自殺念慮の存在と重症度を評価するための「はい」または「いいえ」の質問が最大 6 項目含まれています。
• Montreal Cognitive Assessment (MOCA) は、記憶力と思考力を測る簡単なテストです。
• United Huntington's Disease Rating Scale (UHDRS) ツールは HD の臨床医によって使用され、舞踏病や歩行困難などの運動症状の存在と重症度を測定します。
• UHDRS の総機能容量 (TFC) スケールは、HD 臨床医が家事や財政管理などの日常業務を遂行する能力を評価するために使用します。」

フェーズ B (プロトコル) 患者参加者に提示されたとおり:

「この研究に参加している場合は、介護者の存在下での精神症状と生活の質を評価する一連のオンライン調査に回答するよう求められます. これらの調査は、対面での訪問の前の週に、同意した介護者に電子メールで送信されます。 その後、クリニックに来て、HD の精神症状と運動症状を直接評価します。 さらに、あなたの精神症状は、HD の専門家によって開発された体系的なプロトコルに従って治療されます。 6 か月、12 か月、および 18 か月の時点で、対面でのフォローアップ評価のために再訪し、各訪問の前にオンライン調査を繰り返します。

健康関連の生活の質と精神症状に関する調査 (約 60 ～ 90 分かかります):

介護者の面前で、精神症状と生活の質に関するオンライン調査の質問に回答するよう求められます。

• Neuro-QoL スケールには、神経疾患患者の生活の質を測定するために特別に作成された 4 つのサブスケールが含まれています。 これらのスケールには、合計 33 の質問が含まれており、前週の不安、抑うつ、幸福感、社会的役割の満足度を報告するよう求められます。
• PROMIS 怒りスケールには、先週の怒りの症状を評価するための 8 つの質問が含まれています。
• PROMIS Sleep-Related Impairment short form には、睡眠の質と就寝後の日中の気分について尋ねる 8 つの質問が含まれています。
• 患者健康アンケート - 9 (PHQ-9) には、あなたが経験している可能性のあるうつ病の症状と、これらが日常的にどのように影響するかについての 9 つの質問が含まれています。
• HD 病態失認評価尺度には 8 つの質問が含まれており、同じ年齢と教育レベルの他の人と比較して、日常業務をどのように実行しているかを評価するよう求められます。
• 睡眠アンケートには、夜間と日中の睡眠習慣に関する 5 つの質問が含まれています。
• また、生年月日、住んでいる場所、保険に加入しているかどうか、収入などの背景情報も収集します。 また、HD と診断された時期や服用している薬など、健康状態や病歴についても尋ねられます。

精神症状および運動症状の評価 (約 60 分かかります):

• ハミルトン不安評価尺度 (HAM-A) では、14 の不安症状の重症度を評価するよう求められます。
• Problem Behaviors Assessment short form (PBA-s) では、HD で経験される可能性のある 11 の異なる精神症状の頻度と重症度について、あなたとあなたの介護者に尋ねます。
• コロンビア自殺重症度評価尺度には、自殺念慮の存在と重症度を評価するための「はい」または「いいえ」の質問が最大 6 項目含まれています。
• Montreal Cognitive Assessment (MOCA) は、記憶力と思考力を測る簡単なテストです。
• United Huntington's Disease Rating Scale (UHDRS) ツールは HD の臨床医によって使用され、舞踏病や歩行困難などの運動症状の存在と重症度を測定します。
• UHDRS の総機能容量 (TFC) スケールは、HD 臨床医が家事や財政管理などの日常業務を遂行する能力を評価するために使用します。」

介護者の参加者に提示されたとおり:

「この研究に参加する場合は、HD 患者が精神症状と生活の質を評価する一連のオンライン調査を完了するのを支援するよう求められます。 また、介護者としての経験に関するオンライン アンケートに回答するよう求められます。

• The Traumatic Brain Injury- Care Quality of Life (TBI-CareQOL) Caregiver Strain short form には、介護者であることに関するストレスと緊張の感情を評価する 6 つの項目が含まれています。

すべての調査は、直接の研究訪問の前の週に電子メールで送信されます。

その後、HD 患者を診療所に連れて行き、HD の精神症状および運動症状の対面評価を行います。 この訪問中に、通常の診療所訪問と同様に、患者の精神症状に関する質問に回答し（以下のスケールを参照）、患者に向けられた他の症状調査について情報を提供するよう求められます。

• 前頭システム行動尺度 (FrSBe) 家族バージョンの因子分析は、46 項目の尺度であり、現在および疾患発症前に HD 患者に見られる前頭葉機能障害の特徴を評価するよう求めます。
• Problem Behaviors Assessment short form (PBA-s) は、あなたと HD 患者に、HD で経験できる 11 の異なる精神症状の頻度と重症度について尋ねます。 "