헌팅턴병 환자의 신경정신과 평가 및 치료 프로토콜의 효능 평가

단계 A(대조군) 환자 참여자에게 제시된 바와 같이:

"당신이 이 연구에 참여하고 있다면 간병인이 있는 상태에서 당신의 정신과적 증상과 삶의 질을 평가하는 일련의 온라인 설문조사에 응답하라는 요청을 받게 될 것입니다. 이 설문 조사는 직접 방문하기 일주일 전에 동의한 간병인에게 이메일로 전송됩니다. 그런 다음 헌팅턴병의 정신 및 운동 증상에 대한 직접 평가를 위해 클리닉을 방문하게 됩니다. 또한 HD 환자와 함께 일하는 Vanderbilt의 정신과 의사와 직접 정신과 평가를 받게 됩니다. 이 정신과 평가는 약 60분이 소요되며 첫 번째 정기 연구 방문 전후 최대 2주 동안 진행됩니다. 여기에는 헌팅턴병의 정신과적 증상 전문가인 정신과 의사가 헌팅턴병에서 경험할 수 있는 다양한 증상에 대한 귀하의 경험에 대해 질문하는 임상 인터뷰가 포함됩니다. 이 두 가지 대면 평가는 2주 간격으로 진행됩니다. 정기적인 후속 조치를 위해 신경과 제공자를 계속 방문하게 되며, 6개월, 12개월 및 18개월에 대면 후속 평가를 위해 방문할 때마다 온라인 설문 조사를 반복합니다.

건강 관련 삶의 질 및 정신과적 증상 설문조사(약 60-90분 소요):

귀하는 간병인이 있는 상태에서 귀하의 정신과적 증상과 삶의 질에 대한 온라인 설문조사 질문에 답해야 합니다.

• Neuro-QoL 척도에는 신경 질환 환자의 삶의 질을 측정하기 위해 특별히 만들어진 4개의 하위 척도가 포함됩니다. 이 척도에는 지난 주에 불안, 우울, 행복감, 사회적 역할에 대한 만족도를 보고하도록 요청하는 총 33개의 질문이 포함되어 있습니다.
• PROMIS 분노 척도에는 지난주 분노 증상을 평가하도록 요청하는 8개의 질문이 포함되어 있습니다.
• PROMIS 수면 관련 장애 약식에는 수면의 질과 자고 난 후 기분이 어떤지 묻는 8가지 질문이 포함되어 있습니다.
• 환자 건강 설문지-9(PHQ-9)에는 귀하가 경험할 수 있는 우울증 증상과 이러한 증상이 매일 귀하에게 미치는 영향에 대한 9가지 질문이 포함되어 있습니다.
• HD Anosognosia Rating Scale에는 동일한 연령 및 교육 수준의 다른 사람들과 비교하여 일상 업무를 수행하는 방법을 평가하도록 요청하는 8개의 질문이 포함되어 있습니다.
• 수면 설문지에는 야간 및 주간 수면 습관에 대한 5가지 질문이 포함되어 있습니다.
• 또한 생년월일, 거주지, 보험 가입 여부, 소득과 같은 배경 정보도 수집합니다. 또한 다음과 같은 건강 및 병력에 대한 질문을 받게 됩니다: 헌팅턴병 진단을 받은 시기와 복용 중인 약물.

정신 및 운동 증상 평가(약 60분 소요):

• 해밀턴 불안 평가 척도(HAM-A)는 14가지 불안 증상의 심각도를 평가하도록 요청합니다.
• 문제 행동 평가 약식(PBA-s)은 귀하와 귀하의 간병인에게 HD에서 경험할 수 있는 11가지 다른 정신 증상의 빈도와 심각도에 대해 묻습니다.
• Columbia Suicide Severity Rating Scale은 자살 생각의 존재와 심각성을 평가하기 위해 최대 6개의 예 또는 아니오 질문을 포함합니다.
• MOCA(Montreal Cognitive Assessment)는 기억력과 사고력을 측정하는 간단한 테스트입니다.
• UHDRS(United Huntington's Disease Rating Scale) 도구는 HD 임상의가 무도증 및 보행 장애와 같은 운동 증상의 존재 및 심각도를 측정하는 데 사용됩니다.
• UHDRS TFC(Total Functional Capacity) 척도는 HD 임상의가 집안일이나 재정 관리와 같은 일상 업무를 수행하는 능력을 평가하는 데 사용됩니다."

단계 B(프로토콜) 환자 참여자에게 제시된 바와 같이:

"당신이 이 연구에 참여하고 있다면 간병인이 있는 상태에서 당신의 정신과적 증상과 삶의 질을 평가하는 일련의 온라인 설문조사에 응답하라는 요청을 받게 될 것입니다. 이 설문 조사는 직접 방문하기 일주일 전에 동의한 간병인에게 이메일로 전송됩니다. 그런 다음 헌팅턴병의 정신 및 운동 증상에 대한 직접 평가를 위해 클리닉을 방문하게 됩니다. 또한 정신과적 증상은 HD 전문가가 개발한 체계적 프로토콜에 따라 치료되며 현재 임상 치료 표준에 따라 치료 결정을 안내합니다. 6개월, 12개월, 18개월에 대면 후속 평가를 위해 방문할 때마다 온라인 설문 조사를 반복합니다.

건강 관련 삶의 질 및 정신과적 증상 설문조사(약 60-90분 소요):

귀하는 간병인이 있는 상태에서 귀하의 정신과적 증상과 삶의 질에 대한 온라인 설문조사 질문에 답해야 합니다.

• Neuro-QoL 척도에는 신경 질환 환자의 삶의 질을 측정하기 위해 특별히 만들어진 4개의 하위 척도가 포함됩니다. 이 척도에는 지난 주에 불안, 우울, 행복감, 사회적 역할에 대한 만족도를 보고하도록 요청하는 총 33개의 질문이 포함되어 있습니다.
• PROMIS 분노 척도에는 지난주 분노 증상을 평가하도록 요청하는 8개의 질문이 포함되어 있습니다.
• PROMIS 수면 관련 장애 약식에는 수면의 질과 자고 난 후 기분이 어떤지 묻는 8가지 질문이 포함되어 있습니다.
• 환자 건강 설문지-9(PHQ-9)에는 귀하가 경험할 수 있는 우울증 증상과 이러한 증상이 매일 귀하에게 미치는 영향에 대한 9가지 질문이 포함되어 있습니다.
• HD Anosognosia Rating Scale에는 동일한 연령 및 교육 수준의 다른 사람들과 비교하여 일상 업무를 수행하는 방법을 평가하도록 요청하는 8개의 질문이 포함되어 있습니다.
• 수면 설문지에는 야간 및 주간 수면 습관에 대한 5가지 질문이 포함되어 있습니다.
• 또한 생년월일, 거주지, 보험 가입 여부, 소득과 같은 배경 정보도 수집합니다. 또한 다음과 같은 건강 및 병력에 대한 질문을 받게 됩니다: 헌팅턴병 진단을 받은 시기와 복용 중인 약물.

정신 및 운동 증상 평가(약 60분 소요):

• 해밀턴 불안 평가 척도(HAM-A)는 14가지 불안 증상의 심각도를 평가하도록 요청합니다.
• 문제 행동 평가 약식(PBA-s)은 귀하와 귀하의 간병인에게 HD에서 경험할 수 있는 11가지 다른 정신 증상의 빈도와 심각도에 대해 묻습니다.
• Columbia Suicide Severity Rating Scale은 자살 생각의 존재와 심각성을 평가하기 위해 최대 6개의 예 또는 아니오 질문을 포함합니다.
• MOCA(Montreal Cognitive Assessment)는 기억력과 사고력을 측정하는 간단한 테스트입니다.
• UHDRS(United Huntington's Disease Rating Scale) 도구는 HD 임상의가 무도증 및 보행 장애와 같은 운동 증상의 존재 및 심각도를 측정하는 데 사용됩니다.
• UHDRS TFC(Total Functional Capacity) 척도는 HD 임상의가 집안일이나 재정 관리와 같은 일상 업무를 수행하는 능력을 평가하는 데 사용됩니다."

간병인 참여자에게 제시된 내용:

"당신이 이 연구에 참여한다면, 당신은 HD 환자가 그의 정신과적 증상과 삶의 질을 평가하는 일련의 온라인 설문 조사를 완료하도록 도와 달라는 요청을 받게 될 것입니다. 또한 간병인으로서의 경험에 대한 온라인 설문조사를 작성해야 합니다.

• 외상성 뇌손상 - 삶의 질(TBI-CareQOL) 간병인 부담 약식에는 간병인이 되는 것과 관련된 스트레스와 긴장의 감정을 평가하도록 요청하는 6개 항목이 포함되어 있습니다.

모든 설문조사는 대면 연구 방문 일주일 전에 이메일로 보내드립니다.

그런 다음 HD 환자와 함께 HD의 정신 및 운동 증상을 직접 평가하기 위해 진료소에 동행하게 됩니다. 이 방문 동안 귀하는 환자의 정신과적 증상(아래 척도 참조)에 대한 질문에 답하고 일반적인 진료소 방문에서 하듯이 환자를 대상으로 한 다른 증상 조사에 대한 의견을 제공하도록 요청받을 것입니다.

• 전두엽 시스템 행동 척도(FrSBe) 계열 버전의 요인 분석은 현재 및 질병 발병 이전에 헌팅턴병 환자에서 관찰한 전두엽 기능 장애의 특성을 평가하도록 요청하는 46개 항목 척도입니다.
• 문제 행동 평가 약식(PBA-s)은 귀하와 헌팅턴병 환자에게 헌팅턴병에서 경험할 수 있는 11가지 다른 정신 증상의 빈도와 심각도에 대해 묻습니다. "