염증성 근병증 치료를 위한 정맥 면역글로불린(IVIg)

포함 기준:

선택한 환자는 PM, IBM 또는 DM이 있어야 합니다.

특히 그들은 a) 근위부 근육 약화; b) 다른 신경근 질환의 임상적, 조직학적 또는 가족력의 증거가 없음; c) 질병이 진행되는 동안 근육 효소의 상승; d) DM의 경우 전형적인 피부 발진; 및 e) 진단용 근육 생검.

IVIg에 적합한 후보는 다음과 같은 활동성 뼈섬유질 질환 환자여야 합니다.

1. 스테로이드 치료를 받았지만: a) 고용량 요법에 대한 반응이 없거나 불완전한 반응(지속적인 근력 약화로 정의됨) 또는 b) 스테로이드에 대한 반응은 양호하지만 질병 활동의 발적 없이 용량을 줄일 수 없음 또는 c ) 위장관 출혈, 골괴사증, 고혈당증, 극심한 체중 증가 등과 같은 허용되지 않는 스테로이드 부작용, 및
2. 한 가지 면역억제제(예: 아자티오프린, 메토트렉세이트, 시클로포스파미드, 시클로스포린)로 치료를 받았지만 혜택이 없거나 용납할 수 없는 부작용이 있습니다.

제외 기준:

임산부 또는 수유부(선별 임신 검사로 확인).

중증 심근병증으로 심박출량 유지를 위해 정맥주사를 필요로 하는 중증 환자, 호흡 부전 환자, 기본적인 자가 관리에 도움이 필요한 중증 근력 약화 환자.

18세 미만의 어린이.

중증 신장 또는 간 질환, 중증 COPD 또는 관상 동맥 질환 또는 PM 또는 DM이 중증 루푸스, 류마티스 관절염 또는 경피증과 관련될 때 종종 나타나는 기타 전신 의학적 문제가 있는 환자.

IVIg에 대해 알려진 알레르기 반응이 있는 환자.

혈청 IgA 11mg/dl 미만.