Rh 및 ABO 부적합 질환 관리에서 정맥 면역글로불린의 효능 (IVIG)

적혈구 동종면역으로 인한 신생아 용혈성 질환(HDN)은 신생아기에 상당한 이환율을 보이는 고빌리루빈혈증의 중요한 원인입니다. 신생아의 용혈성 질환은 불행하게도 개발도상국에서 주산기 및 신생아 이환율과 사망률에 계속해서 기여하고 있습니다. 태아가 영향을 받는 정도는 태반을 통과하는 모체 항체의 양과 상관관계가 있습니다.

ABO 부적합으로 인한 용혈은 신생아기에 동종 면역성 용혈성 질환의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 어머니의 혈액형 O형이 가지고 있는 혈액형 A 또는 B형의 영아는 모체의 항A 또는 항B가 태아 순환계로 전달되기 때문에 양성 항체를 갖게 됩니다. 이 영아의 10%는 용혈성 질환을 앓게 됩니다. 대부분의 영아는 생후 24시간 이내에 비결합형 고빌리루빈혈증을 보이며, 신생아실에서 퇴원하여 중증 고빌리루빈혈증으로 재입원하는 환자에서는 드물게 원인이 됩니다.

Rh-부적합은 Rh-음성 임신부가 자발적 또는 유도 유산, 외상, 침습적 산과적 절차 또는 정상 분만으로 인해 임신 과정 동안 태아 모체 출혈에 이차적인 Rh-양성 태아 적혈구에 노출될 때 발생할 수 있습니다. 결과적으로 태아 순환계의 혈액과 상당한 노출 후에 감작이 발생하여 외래 Rh ​​항원에 대한 모체 항체 생산을 유도합니다. 일단 생성된 모체 Rh 면역글로불린 G(IgG) 항체는 태반에서 태아 순환계로 자유롭게 이동할 수 있으며, 그곳에서 Rh 양성 태아 적혈구와 항원-항체 복합체를 형성하고 결국 파괴되어 태아 동종면역 유발 용혈성 빈혈과 황달.

HDN의 전통적인 신생아 치료는 집중 광선 요법과 교환 수혈(ET)로 구성됩니다. 그러나 ET는 상당한 부작용 비율과 관련된 고위험 침습적 절차입니다. ET와 관련된 사망률은 현재 만삭아에서 0.3% 미만인 것으로 보고되지만 이환율은 74%에 달할 수 있으며 카테터- 관련 합병증, 패혈증, 혈소판 감소증 및 저칼슘혈증

정맥 면역글로불린 G(IVIG) 요법은 동종 면역 신생아 혈소판 감소증 및 신생아 감염의 보조 치료와 같은 신생아 기간의 다양한 적응증에 널리 사용되었습니다. American Academy of Pediatrics는 고용량 IVIG(0.5~1g/kg)를 Rh 및 ABO 용혈성 질환의 추가 치료 및 사용으로 권장하지만 아직 ABO 용혈성 질환에서 일상적인 사용에 대한 합의는 없습니다.

IVIG는 "적혈구와 같은 세포와 반응할 수 있는 항체뿐만 아니라 면역 체계의 세포와 상호 작용하고 그 활동을 변경할 수 있는 다양한 항체를 포함합니다." 용혈성 질환이 발생하면 영아의 혈액에 존재하는 모체 항체가 영아의 적혈구에 있는 항원 수용체에 부착됩니다. 구체적으로, 모체 항체는 항원의 하부인 Fc 영역을 마크로파지와 같은 특정 면역계 세포에 부착하여 항원-항체 복합체 및 적혈구의 파괴를 자극합니다. IVIG가 Fc 수용체를 차단하여 항원에 대한 항체의 결합을 차단한다고 제안되었습니다. 이 봉쇄로 더 이상 용혈이 발생하지 않습니다.

정맥내 면역글로불린(IVIG)을 사용한 신생아 치료는 교환 수혈의 필요성과 신생아의 동종면역 용혈성 질환에서 광선 요법 및 입원 기간을 줄이기 위해 동종면역 용혈성 황달에 대한 ET의 대체 요법으로 제안되었습니다.