B형 지중해빈혈 환자의 경동맥 내중막 두께에 따른 Adiponectin, IL-6, hsC-RP

β-지중해빈혈은 α-글로빈 사슬의 상대적 과잉을 초래하는 β-글로빈 사슬의 감소로 인해 발생합니다. 인구의 약 1.5%가 β-지중해빈혈 보균자로 추정됩니다. 전 세계적으로 매년 약 60,000명의 신생아가 β-지중해빈혈의 영향을 받는 것으로 기록됩니다. 이집트에서는 매년 1,000/1,500,000명의 정상 출산이 지중해성 빈혈을 앓고 있는 것으로 추정됩니다. β-지중해빈혈이 가장 흔한 유형이며 보균율은 5.3%-9%입니다. 혈액학적 및 임상적 상태의 중증도에 따라 β-지중해빈혈은 3가지 유형으로 분류됩니다. (β-TM). 중간 β-지중해빈혈의 임상적 중증도는 무증상 보균자 상태에서 중증 수혈 의존형까지 다양합니다. β-지중해 빈혈은 임상적으로 무증상이지만 특정 혈액학적 특징을 특징으로 할 수 있습니다.

β-지중해빈혈 환자에서 높은 혈전색전증 발생률이 관찰되었습니다. 이들 환자에서 발생한 내피 기능 장애는 지속적인 수혈로 인한 과산화 조직 손상 때문이었다. 경동맥 죽상동맥경화증은 전통적인 심혈관 위험 인자와 무관하게 혈청 페리틴과 긍정적으로 관련이 있었고, β-지중해빈혈(β-TM)에서 수혈 관련 철 과부하는 심장 기능 장애 및 혈관 이상을 포함한 심혈관 합병증의 발병과 관련이 있었습니다. 비수혈 의존성 탈라세미아(NTDT) 환자에서도 증가된 철분 과부하가 보고되었습니다. 직접적인 철 관련 손상은 이완기 및 수축기 심실 기능의 점진적인 악화, 증가된 동맥경화 및 폐고혈압을 포함하여 다양한 종류의 심혈관 이상을 유발합니다.

이전에 β-TM 및 β-TI 환자 모두 건강한 대조군과 비교하여 동맥 혈관 이완 및 경동맥 내중막 두께(cIMT) 증가의 전반적인 장애를 나타내는 것으로 나타났습니다. 이러한 발견은 심각한 동맥 기능 장애가 지중해 빈혈에서 정맥 혈전색전증에 대한 추가적인 임상적 취약성을 나타낼 수 있습니다. 역학적으로 혈관 사건은 상대적으로 어린 나이에 나타나며 β-TM 환자에 비해 β-TI에서 발생률이 4배 더 높습니다. 경동맥 내막-중막 두께는 사고 및 유행하는 심혈관 질환 모두와 관련이 있으며 무증상 죽상동맥경화증의 허용된 척도입니다. 또한 향후 심근 경색(MI)의 위험도 증가합니다.

지질 이상은 다양한 유형의 β-지중해빈혈과 겸상적혈구병, 포도당-6-인산 탈수소효소(G6PD) 결핍증, 구형적혈구증, 재생불량성 빈혈 및 골수이형성 증후군을 포함한 다양한 혈액학적 장애에서 발견되었습니다. β-지중해빈혈 환자는 이러한 이상으로 인해 조기 죽상동맥경화증이 발생할 위험이 있습니다.

C-반응성 단백질 및 사이토카인(IL-6)을 포함한 염증성 바이오마커는 다양한 염증 상태에서 증가하는 것으로 밝혀졌으며 지중해빈혈에서 염증의 바이오마커로 많은 작업자에 의해 사용되었습니다. 염증 및 혈관 위험의 바이오마커로서 고감도 C-반응성 단백질을 사용하여 수혈 의존성 탈라세믹 환자의 조직에 대한 철 함유 손상을 모니터링했습니다.

고감도 C 반응성 단백질(hsC-RP)은 임상시험에서 혈관 위험을 예측하고 사건 발생률을 높이는 방법으로 임상적으로 입증되었습니다. 겉보기에 건강한 집단에서 측정된 hsC-RP 및 IL-6 수준도 미래의 혈관 위험을 예측하므로; hsC-RP 및 IL-6 수치는 내피 기능 장애, 동맥 경화 및 준임상적 죽상동맥경화증의 범위와 상관관계가 있는 것으로 나타났습니다. IL-6 신호는 또한 플라크 개시 및 불안정화, 미세혈관 흐름 기능 장애 및 급성 허혈 설정에서의 불리한 결과와 관련이 있습니다.

지방 조직 분비 단백질인 아디포넥틴은 인슐린 민감성, 항염증 및 항동맥경화 특성을 나타내는 것으로 잘 알려져 있습니다. 그 수준은 염증, 산화 스트레스 및 내피 기능 장애와 같은 죽상 동맥 경화증 마커와 관련이 있습니다. 그것의 항염증 작용으로 종양 괴사 인자-α(TNF-α) 생성 감소 및 억제, IL-6 생성 감소, 인간 연구는 이전에 아디포넥틴 수준과 C-RP, TNF-α 사이의 역의 연관성을 보고했습니다. 및 IL-6.

아디포넥틴은 체질량 지수에 따라 다르며 비만인 사람, 제2형 당뇨병(T2DM) 및 고혈압 환자에서 낮은 수치를 보입니다.

순환하는 낮은 아디포넥틴 수치(저아디포넥틴혈증)는 내피 기능 장애 및 혈관벽 건강 조절에 대한 독립적인 위험 요소로 간주됩니다. 이는 죽상경화성 심혈관 질환의 위험 인자 증가와 상관관계가 있으며 일반 인구와 당뇨병 환자 모두에서 고혈압, 이상지질혈증 및 염증과 관련이 있습니다.