Adiponektin, IL-6 és hsC-RP a carotis intima media vastagságával kapcsolatban B-thalassaemiás betegekben

A β-talaszémia a β-globinláncok csökkenésének eredménye, ami az α-globinláncok relatív feleslegét eredményezi. Becslések szerint a lakosság hozzávetőleg 1,5%-a β-talaszémia hordozója. A világon évente körülbelül 60 000 újszülöttet érint a β-talaszémia. Egyiptomban a becslések szerint évente 1000/1,5 millió élveszületés szenved talaszémiában; A β-thalassaemia a leggyakoribb típus, a hordozók aránya 5,3-9% között kezdődik. A hematológiai és klinikai állapotok súlyosságától függően a β-thalassaemia három típusba sorolható: β-thalassaemia minor (β-TMI) (más néven hordozó), β-thalassemia intermedia (β-TI) és β-thalassemia major. (β-TM). A β-thalassemia intermedia klinikai súlyossága a tünetmentes hordozó állapottól a súlyos transzfúziótól függő típusig terjedt. A β-thalassaemia minor klinikailag tünetmentes, de specifikus hematológiai jellemzőkkel jellemezhető.

A thromboemboliás esemény magas incidenciáját figyelték meg β-thalassaemiás betegeknél. Az endothel diszfunkció azoknál a betegeknél fordult elő, amelyek a folyamatos vérátömlesztés miatti peroxidatív szövetkárosodásnak tulajdoníthatók. A carotis atherosclerosis pozitív kapcsolatban állt a szérum ferritinnel, függetlenül a hagyományos kardiovaszkuláris kockázati tényezőktől, és a transzfúzióval összefüggő vastúlterhelés β-thalassemia majorban (β-TM) összefüggésbe hozható a kardiovaszkuláris szövődmények kialakulásával, beleértve a szívműködési zavarokat és az érrendszeri anomáliákat. Fokozott vas-túlterhelésről számoltak be nem transzfúziófüggő thalassamiában (NTDT) szenvedő betegeknél is. A közvetlen vas okozta sérülések különböző típusú kardiovaszkuláris rendellenességekért felelősek, beleértve a diasztolés és a szisztolés kamrai funkció fokozatos romlását, a fokozott artériás merevséget és a pulmonális hipertóniát.

Korábban kimutatták, hogy mind a β-TM-ben, mind a β-TI-ben szenvedő betegeknél az artériás érrelaxáció globális károsodása és a carotis intima-media vastagsága (cIMT) megnövekedett a kontroll egészséges alanyokhoz képest, ezek az eredmények erősen alátámasztják azt az elképzelést, hogy a súlyos artériás diszfunkció thalassaemia esetén további klinikai sebezhetőséget jelezhet a vénás thromboemboliával szemben. Epidemiológiailag az érrendszeri események viszonylag fiatal korban jelennek meg, négyszer nagyobb gyakorisággal β-TI-ben, mint a β-TM betegekben. A carotis intima-media vastagsága mind az incidens, mind az elterjedt kardiovaszkuláris betegségekkel függ össze, és a szubklinikai érelmeszesedés elfogadott mértéke. Ezenkívül növeli a jövőbeni szívizominfarktus (MI) kockázatát.

Lipid-rendellenességeket észleltek a β-talaszémia különböző típusaiban, valamint különböző hematológiai rendellenességekben, beleértve a sarlósejtes sejtbetegséget, a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) hiányát, a szferocitózist, az aplasztikus anémiát és a myelodysplasiás szindrómát. A β-talaszémiában szenvedő betegeknél fennáll a korai érelmeszesedés kialakulásának kockázata ezen rendellenességek miatt.

A gyulladásos biomarkerek, köztük a C-reaktív fehérjék és a citokinek (IL-6) mennyisége megnövekedett különféle gyulladásos állapotokban, és számos dolgozó alkalmazta őket a talaszémia gyulladásának biomarkereként. A transzfúziótól függő thalassemiás betegek szöveteinek vasterhelésű károsodását a nagy érzékenységű C-reaktív fehérjék segítségével követték nyomon a gyulladás és az érrendszeri kockázat biomarkereként.

A magas érzékenységű C-reaktív protein (hsC-RP) klinikailag bizonyított módszer az érrendszeri kockázat előrejelzésére és az események gyakoriságának növelésére a klinikai vizsgálatok során. Mivel a látszólag egészséges populációkban mért hsC-RP és IL-6 szintek a jövőbeli vaszkuláris kockázatot is megjósolják; Kimutatták, hogy a hsC-RP és az IL-6 szintje korrelál az endothel diszfunkcióval, az artériás merevséggel és a szubklinikai atherosclerosis mértékével. Az IL-6 jelátvitelt összefüggésbe hozták a plakk iniciációjával és destabilizációjával, a mikrovaszkuláris áramlási zavarokkal és az akut ischaemia hátterében jelentkező káros következményekkel.

Az adiponektin, egy zsírszövet szekretált fehérje, jól ismert, hogy inzulinérzékenyítő, gyulladáscsökkentő és atherosclerotikus hatást fejt ki. Szintje olyan érelmeszesedés-markerekkel függ össze, mint a gyulladás, az oxidatív stressz és az endothel diszfunkció. Gyulladáscsökkentő hatása, ami csökkenti a tumor nekrózis faktor-α (TNF-α) termelését és gátlását, csökkenti az IL-6 termelést, és humán vizsgálatok korábban fordított összefüggésről számoltak be az adiponektinszint és a C-RP, TNF-α között. és IL-6.

Az adiponektin a testtömeg-indextől függően változik, alacsonyabb szinttel elhízott egyénekben, 2-es típusú diabetes mellitusban (T2DM) és magas vérnyomásban szenvedő betegekben.

A keringő alacsony adiponektinszint (hipoadiponektinémia) az endothel diszfunkció és az érfal egészségének moduláló független kockázati tényezője. Korrelációt mutatott az atheroscleroticus szív- és érrendszeri megbetegedések fokozott kockázati tényezőivel, valamint magas vérnyomással, diszlipidémiával és gyulladással társul mind az általános populációban, mind a cukorbetegeknél.