모세혈관확장성 운동실조증 환자의 감염, 종양 위험 및 간 질환에 대한 감수성
면역글로불린 G의 대체 유무에 따른 모세혈관확장실조증 환자의 감염, 종양 위험 및 간 질환에 대한 감수성: 전향적 관찰 연구
연구 개요
상태
정황
상세 설명
Ataxia teleangiectasia (A-T)는 진행성 소뇌 운동 실조증, 면역 결핍, 염색체 불안정성 및 암 감수성을 특징으로하는 드문 파괴적인 인간 열성 장애입니다. 면역 결핍은 반복되는 감염으로 나타납니다. 이는 림프구 데이터 감소뿐만 아니라 면역글로불린 A, 면역글로불린 G 하위 클래스 및 많은 시험에서 나타난 바와 같이 폐렴구균에 대한 특정 항체가 부족한 것이 특징입니다. 또한 환자는 트랜스아미나제가 증가한 지방간을 앓고 있으며 간경화 및 간세포 암종의 위험이 있습니다. 간 질환의 차원이 감염에 대한 감수성에 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다. 그럼에도 불구하고 이 문제를 다룬 연구는 소수에 불과하다.
면역결핍의 증거에도 불구하고 다가 면역글로불린(IgG)은 정기적으로 제공되지 않습니다. 자체 관찰에 따르면 면역글로불린 치료에도 불구하고 기관지확장증 발생과 함께 만성 파괴성 폐 질환의 진행을 거의 막을 수 없습니다.
지금까지 면역글로불린을 사용한 대체 요법이 감염에 대한 감수성을 감소시키는지는 명확하지 않습니다. 따라서 현재 임상 시험의 목적은 면역 글로불린 요법 유무에 관계없이 A-T 환자의 면역 상태, 간 질환 및 종양 위험의 변화뿐만 아니라 감염의 빈도, 강도 및 기간을 탐색하는 것입니다. 이 연구는 모든 A-T 환자에서 수행되는 5번의 방문을 포함합니다. 방문 1, 3, 5는 연간 후속 조치의 맥락에서 실현됩니다.
- 모든 과목의 무게와 길이를 평가하기 위해
- 생체 전기 임피던스 분석을 이용하여 제지방, 수분 구획 또는 지방 구획과 같은 단일 신체 구획의 정확한 구조를 분석합니다.
- 운동실조 점수로 신경학적 상태를 정의하기 위해
- 상세한 면역 상태, 백신 접종 상태, 간 수치, 혈액 내 특수 종양 마커를 얻기 위해
- 폐활량계를 사용하여 폐 기능을 확인하려면
- 일시적인 탄성 검사(FibroScan)를 사용하여 간 경직도를 측정하기 위해
- 일기로 감염 증상을 수집하기 위해
- 5회 앉기 테스트를 통해 운동 실조 상태 및 신체 상태를 조사합니다.
방문 2 및 4는 추가로 연구 방문으로 수행됩니다:
- 혈액에서 상세한 면역 상태를 얻기 위해
- 폐활량계를 사용하여 폐 기능을 확인하려면
연구 유형
등록 (예상)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 장소
-
-
Hessen
-
Frankfurt, Hessen, 독일, 60590
- 모병
- Children's Hospital, Allergology, Pneumology and Cystic Fibrosis, Goethe University Frankfurt
-
연락하다:
- Sandra Wölke, Dr.
- 전화번호: 004969630183063
- 이메일: sandra.voss@kgu.de
-
연락하다:
- Stefan Zielen, Prof. Dr.
- 전화번호: 004969630183063
- 이메일: stefan.zielen@kgu.de
-
-
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준:
- 목표 그룹: 유전적 및/또는 임상적으로 진단된 A-T
- 2~45세
- 서면 동의서
제외 기준:
- 2세 미만 또는 45세 초과
- 면역 체계에 영향을 미치는 다른 질병(즉, 당뇨병, 악성종양, 투석 의존성 신부전)
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 특수 증상
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
|---|---|
|
다른: A-T 환자
면역글로불린 G 치환 유무에 관계없이 2~45세의 A-T 환자
|
신체를 통해 자기장을 생성하고 전위차를 감지하여 단일 신체 구획의 정확한 구성을 결정할 수 있는 전기물리학적 측정
혈액 샘플은 술에 취하지 않은 환자에게서 채취됩니다.
FibroScan은 초음파를 사용하여 지방간 및 간 섬유화의 징후로 간 강성을 측정하는 비침습적 도구입니다.
Klockgether 운동 실조 점수 범위는 0에서 35점이며 0은 증상이 없음을 의미하고 35는 질병의 최종 단계를 나타냅니다.
7가지 운동실조 관련 증상: 구음장애, 의도떨림, 보행실조, 입각기, 디아도초키네시아, 상지 및 하지
이 테스트는 개인이 의자에 앉았다 일어섰다 하는 데 필요한 전체 시간을 연속 5회 측정합니다.
|
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
|
A-T의 감염
기간: 24개월
|
면역글로불린 G 치환 유무에 따른 A-T 환자의 감염 빈도, 중증도 및 강도 평가
|
24개월
|
2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
|
간 질환
기간: 24개월
|
A-T 환자에서 간효소로 측정한 간질환 정도와 과도탄성탄소검사(Fibroscan)로 구조적 변화 평가
|
24개월
|
|
암 위험
기간: 24개월
|
A-T 환자의 종양 표지자 평가
|
24개월
|
공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Stefan Zielen, Prof. Dr., Children's Hospital, Allergology, Pneumology and Cystic Fibrosis, Goethe-University
간행물 및 유용한 링크
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- InfectionandLiver_AT2016
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .
생체 전기 임피던스 분석에 대한 임상 시험
-
Hvidovre University HospitalElsassFonden종료됨
-
Spaarne GasthuisLeiden University Medical Center모집하지 않고 적극적으로
-
Assistance Publique - Hôpitaux de Paris알려지지 않은
-
Rio de Janeiro State UniversityCoordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior.; Conselho Nacional de Desenvolvimento... 그리고 다른 협력자들완전한
-
Universitaire Ziekenhuizen KU LeuvenUniversiteit Antwerpen모병