과민성 폐렴의 면역반응

과민성 폐렴(HP)은 다수의 유기 항원 중 하나에 노출되어 유발되는 육아종성 폐 장애입니다. HP의 발생률은 연구 지역, 계절 및 인구에 따라 다르지만 미국에서 추정 유병률이 420-3000/100,0002인 세 번째로 흔한 간질성 폐질환으로 추정됩니다. HP는 ILD 관련 폐 이식의 최소 7.5%를 차지합니다. 민감한 숙주에서 항원에 노출되면 호흡 곤란, 저산소증 및 방사선 변화로 임상적으로 나타나는 가스 교환에 영향을 미치는 제대로 형성되지 않은 육아종의 후속 형성과 함께 염증 반응을 유도합니다. HP는 증상의 지속 기간과 방사선학적 변화에 따라 급성, 아급성 또는 만성으로 나타날 수 있습니다. HP의 방사선학적 증상에는 간유리 변화, 소엽 중심 결절, 모자이크 패턴으로 알려진 공기 포획, 섬유증, 폐기종 또는 더 자주 이들의 조합이 포함됩니다. 관리의 초석은 질병 진행 초기에 수행할 경우 효과적인 유발 요인을 식별하고 회피하는 것입니다.

가능한 유발 요인을 감지하고 회피하면 질병을 약화시키거나 역전시킬 수 있지만 상당수의 환자가 만성 면역억제 요법이 필요한 활동성 및/또는 진행성 질병을 계속 가지고 있습니다. IS 요법의 표준 치료는 코르티코스테로이드와 아자티오프린이지만 이는 무작위 임상 시험이 아닌 임상 경험에 근거한 것입니다(ref). 이 요법의 효능은 알려져 있지 않으며 환자는 공격적인 치료에도 불구하고 지속성 또는 진행성 질환이 발생하여 폐 이식을 필요로 하거나 사망에 이르게 하는 말기 폐 질환으로 이어집니다. 현재까지 면역억제 요법에 대한 무작위 시험은 없으며 HP에서 생물학적 제제 사용에 대한 보고도 없습니다. 연구 부족은 부분적으로 특히 질병 활동 부위인 폐에 초점을 맞춘 환자 기반 연구에서 HP의 면역 반응에 대한 철저한 이해가 부족하기 때문입니다.

이 반응을 유도하는 면역학적 반응 및 경로는 특히 인간에서 완전히 조사되지 않았습니다. Th17 경로는 질병 병인에 연루되어 있으며, 인간에 대한 연구는 제한적이지만 T 조절 세포 기능 장애가 설명되었습니다. 육아종성 폐질환인 유육종증에 대한 최근 연구는 Th17.1 세포가 육아종 면역병인에서 잠재적으로 중요한 역할을 한다는 것을 보여주었습니다. R01 메커니즘을 통해 조사자들은 현재 진행성 질환 대 안정 질환과 관련된 유육종증에서 T 세포 왜곡 및 관련 유전자 발현의 역할을 조사하고 있으며 조사자들은 질병 경과에 미치는 영향을 조사하고 있습니다.

HP에 대한 지식의 이러한 격차는 HP의 면역 조절제, 특히 지속성 및 진행성 질환 치료에서 생물학적 제제의 선택과 연구를 제한했습니다. 이 지식 격차를 좁히기 위해 연구자들은 HP의 면역 반응과 면역 반응에 관련된 경로에 대한 연구자의 이해를 높이기 위해 HP에서 폐 CD4+ T 세포 면역 표현형 및 CD4+ T 세포 유전자 발현을 조사하는 연구를 수행할 것을 제안합니다. 이는 조사관이 아급성 및 만성 HP에서 유도 치료 시험을 추가로 추구할 수 있도록 합니다.