수정된 PHITT 전략을 사용한 새로 진단된 간모세포종 소아 치료를 위한 다기관 연구

• 그룹 A1: 진단 시 종양이 완전히 절제되고 보조 화학 요법을 받지 않음(잘 분화된 태아[WDF] 조직학 HB);
• 그룹 A2: 종양을 완전히 절제한 후 2주기의 표준 용량 시스플라틴 단일 요법(잘 분화되지 않은 태아 조직학 HB)

• 환자는 Arm CDDP 또는 Arm CDDP + STS의 2개 부문 중 하나로 무작위 배정됩니다. 각 부문에서 환자는 2주기의 프로토콜 요법(STS를 포함하거나 포함하지 않는 표준 용량 시스플라틴 단일 요법의 6주기) 완료 후 절제 가능성에 따라 계층화됩니다. 2개의 팔에 있는 모든 환자는 총 6주기의 화학 요법을 받게 됩니다.
• 원발성 종양의 절제술은 2주기의 화학 요법을 마친 후에 수행됩니다.
• 2주기 후 종양이 최종 수술의 기준을 충족하지 못하는 환자는 4주기의 화학 요법 후에 2차 절제 가능성 평가 일정을 잡습니다.

• STS

• 그룹 C의 환자는 양성 VPEFR 주석 인자가 있는 PRETEXT I-III 종양 및 모든 PRETEXT IV 종양을 포함하여 국소적으로 진행된 종양을 갖게 됩니다.
• 환자는 2개의 팔 중 하나로 무작위 배정됩니다: Arm C5VD 또는 Arm C5VD + STS. 각 팔에서 환자는 프로토콜 요법의 2주기 완료 후 절제 가능성에 따라 계층화됩니다. 2개의 팔에 있는 모든 환자는 총 6주기의 화학 요법을 받게 됩니다.
• 원발성 종양의 절제술은 2주기의 화학 요법을 마친 후에 수행됩니다.
• 2주기 후 종양이 최종 수술의 기준을 충족하지 못하는 환자는 4주기의 화학 요법 후에 2차 절제 가능성 평가 일정을 잡습니다.

• STS

• C5VD 그룹 C

• 이 환자들은 전이성 질환이 있거나 8세 이상의 HB 의심 환자 또는 진단 시 AFP ≤ 100입니다.
• 환자는 시스플라틴 집중 SIOPEL-4 유도 요법에 따라 초기 화학 요법을 받게 됩니다. 원발성 종양의 절제(이식 포함)는 차단 3 유도 후에 완료해야 하지만, 원발성 종양 절제는 유도 요법을 완료한 후 언제든지 계획할 수 있습니다.
• 유도 화학 요법의 3 블록 후, 환자는 2개의 위험 그룹으로 계층화됩니다: 그룹 D1에는 화학 요법으로 유발된 폐 CR이 있거나 외과적 전이 절제술에 의해 폐 CR이 된 환자가 포함됩니다. 이 환자들은 카보플라틴/독소루비신으로 화학요법 강화를 받게 됩니다. 그룹 D2에서 환자는 유도 블록 3 종료 시 폐 CR을 아직 달성하지 못했습니다. 이 환자들은 빈크리스틴/이리노테칸과 함께 카보플라틴/독소루비신의 강화 강화 요법을 받게 됩니다.
• 폐 결절의 절제는 그룹 D2에서 고려되어야 합니다.

• 그룹 D1 CD

유도 요법의 블록 1-3 이후, 그룹 D2의 환자는 사이클 1, 3, 5에서 카보플라틴 + 독소루비신을 사용한 6주기의 강화 화학요법을 사이클 2, 4 및 6에서 Vincristine + 이리노테칸과 번갈아 받게 됩니다. 한 주기의 치료는 3주(21일) 동안 지속됩니다. 사이클 1, 3 및 5: 카보플라틴 500mg/m2/용량 1일; 독소루비신 20mg/m2/용량 1일 및 2일; (Dexrazoxane: 200 mg/m2/dose 1일 및 2일, 가능한 경우).

사이클 2, 4 및 6: 빈크리스틴 1.5mg/m2/용량, 1일 및 8일; 이리노테칸 50 mg/m2/용량, 1-5일;

• 그룹 D2 CD/VI

완전한 응답(CR):

질병의 증거가 없고 정상 혈청 AFP 값(연령 기준).

부분 응답(PR):

감소하는 혈청 AFP 값과 관련된 모든 종양 부피 수축, 원래 측정값보다 > 1 로그 낮음.

안정 질병(SD):

종양 용적 변화 및 변화 없음, 또는 혈청 AFP 농도의 < 1 log 하락.

진행성 질환(PD):

종양 재성장의 임상적(물리적 및/또는 방사선학적) 증거가 없더라도 1차원 이상의 명백한 증가 및/또는 혈청 AFP 농도의 명백한 증가(3회 연속 1-2주 측정).