De Boston Circulatory Arrest Study: antecedenten en correlaten van welzijn bij volwassenen met een aangeboren hartaandoening (BCAS-Adult)

Voorheen dodelijke, kritieke congenitale hartziekte (CHZ) kan nu effectief worden behandeld met chirurgische, katheter- en medische ingrepen. De daaruit voortvloeiende dramatische verbetering van de levensverwachting heeft geleid tot een grote demografische verschuiving, zodat er nu meer volwassen patiënten met CHD zijn dan kinderen met CHZ, zelfs bij complexe aandoeningen. Volwassen overlevenden lopen een verhoogd risico op angst, depressie, sociale problemen, een lager opleidingsniveau en gebrek aan werkgelegenheid. Deze psychosociale morbiditeiten kunnen in verband worden gebracht met tekorten in executieve functies (EF's) en andere neurocognitieve vermogens die veel voorkomen bij kinderen en adolescenten met CHD. Tekorten in EF's, vertegenwoordigd door metingen van remmende controle, werkgeheugen, cognitieve flexibiliteit en besluitvorming, zijn sterk afhankelijk van de integriteit van corticale en subcorticale neurale netwerken die zich blijven ontwikkelen tot in de vroege volwassenheid en kunnen een grote negatieve invloed hebben op het zelf. -regulering en beheer. Het doel van dit voorstel is om de kenniskloof tussen bekende tekorten aan executieve functies bij CHZ bij kinderen en het welzijn van volwassenen te overbruggen. De onderzoekers stellen voor ons doel te bereiken door proefpersonen te bestuderen, nu in de leeftijd van 24-29 jaar, die als baby's deelnamen aan de Boston Circulatory Arrest Study en vervolgens bestudeerden met betrekking tot de neuropsychologische en ontwikkelingsfunctie op de leeftijd van 1, 2,5, 4, 8 en 16 jaar, evenals met hersen-MRI op 16 jaar. In doel 1 wordt de relatie van EF's met de belangrijkste dimensies van het welzijn van volwassenen onderzocht. Er wordt verondersteld dat lagere prestaties op EF's verband houden met een slechter algemeen welzijn. De gemeten uitkomsten om het welzijn te bepalen zijn kwaliteit van leven, neuropsychologische functie (bijv. sociale cognitie, geheugenvaardigheden), diagnose en functie van de geestelijke gezondheid (bijv. angst, depressie), sociale verbondenheid, academische prestaties en volwassen onafhankelijkheid (bijv. arbeidsstatus, medische opvolging). In Aim 2 zal de relatie van EF's met MRI-afgeleide metingen van hersenstructuur, functie en connectiviteit worden bepaald. Er wordt verondersteld dat lagere prestaties op EF's geassocieerd zullen zijn met lagere globale efficiëntie (integratie) en hogere modulariteit (segregatie). De hersen-MRI-resultaten zullen worden gemeten met behulp van globale wittestofconnectiviteit, regionale corticale grijzestofdikte, grijzestofconnectiviteit gemeten aan de hand van interregionale correlatie in corticale dikte, en functionele connectiviteit zoals gedefinieerd door functionele magnetische resonantiebeeldvorming in rusttoestand. In Aim 3 zullen longitudinale modellen worden gebruikt om de associatie van volwassen welzijn met eerdere metingen van EF's en andere neurocognitieve en mentale gezondheidsvariabelen te analyseren, evenals met eerdere klinische variabelen en neuroimaging van adolescenten. De associaties van volwassen welzijnsdimensies met kinder- en adolescente EF's, andere metingen van geestelijke gezondheid en cognitieve functie, bevindingen van hersen-MRI's bij adolescenten en klinische variabelen zullen worden onderzocht. Het uiteindelijke doel is om vroege, aanpasbare risicofactoren voor prestaties van volwassenen te identificeren om het ontwerp van gerichte behandelingsstrategieën te sturen die onderwijsprestaties, inzetbaarheid en kwaliteit van leven optimaliseren in de snelgroeiende populatie van volwassenen met CHD.