Boston Circulatory Arrest Study: Anecedents and Correlates of Wellbeing in Adults with Congenital Heart Disease (BCAS-Adult)

Tidigare dödlig, kritisk medfödd hjärtsjukdom (CHD) kan nu behandlas effektivt med kirurgiska, kateter- och medicinska ingrepp. Den resulterande dramatiska förbättringen av förväntad livslängd har medfört en stor demografisk förändring, så att vuxna patienter med CHD nu är fler än barn med CHD, även för komplexa tillstånd. Vuxna överlevande löper ökad risk för ångest, depression, sociala svårigheter, lägre utbildningsnivå och undersysselsättning. Dessa psykosociala sjukligheter kan vara associerade med brister i exekutiva funktioner (EF) och andra neurokognitiva förmågor som är vanliga hos barn och ungdomar med CHD. Brister i EFs, representerade av mått på hämmande kontroll, arbetsminne, kognitiv flexibilitet och beslutsfattande, är starkt beroende av integriteten hos kortikala och subkortikala neurala nätverk som fortsätter att utvecklas till tidig vuxen ålder och kan ha en stor negativ inverkan på sig själv. -reglering och förvaltning. Målet med detta förslag är att överbrygga kunskapsgapet mellan kända exekutiva funktionsbrister i barndoms CHD och vuxnas välbefinnande. Utredarna föreslår att vi ska uppnå vårt mål genom att studera försökspersoner, nu i åldern 24-29 år, som registrerades som spädbarn i Boston Circulatory Arrest Study och som sedan studerades med avseende på neuropsykologisk och utvecklingsfunktion i åldrarna 1, 2,5, 4, 8 och 16 år, samt med hjärn-MR vid 16 år. I mål 1 kommer EF:s förhållande till stora dimensioner av vuxnas välbefinnande att utforskas. Det antas att lägre prestanda på EF:er kommer att vara relaterat till sämre allmänt välbefinnande. De resultat som mäts för att bestämma välbefinnande kommer att vara livskvalitet, neuropsykologisk funktion (t. social kognition, minnesförmåga), psykisk hälsa diagnos och funktion (t.ex. ångest, depression), socialt släktskap, akademiska prestationer och vuxnas oberoende (t.ex. anställningsstatus, medicinsk uppföljning). I mål 2 kommer förhållandet mellan EF och MRT-härledda mätningar av hjärnans struktur, funktion och anslutning att bestämmas. Det antas att lägre prestanda på EF:er kommer att associeras med lägre global effektivitet (integration) och högre modularitet (segregation). Hjärn-MR-resultaten kommer att mätas med hjälp av global anslutning av vit substans, regional kortikal grå substans tjocklek, grå substans anslutning mätt från interregional korrelation i kortikal tjocklek och funktionell anslutning som definieras av funktionell magnetisk resonanstomografi i vilotillstånd. I mål 3 kommer longitudinella modeller att användas för att analysera sambandet mellan vuxnas välbefinnande med tidigare mätningar av EF och andra neurokognitiva och mentala hälsovariabler, såväl som med tidigare kliniska variabler och neuroimaging hos ungdomar. Sambanden mellan dimensioner av vuxens välbefinnande med barndoms- och ungdomars EFs, andra mått på mental hälsa och kognitiv funktion, MRT-fynd hos ungdomars hjärna och kliniska variabler kommer att utforskas. Det slutliga målet är att identifiera tidiga, modifierbara riskfaktorer för vuxnas prestation för att vägleda utformningen av riktade behandlingsstrategier som optimerar utbildningsresultat, anställningsbarhet och livskvalitet i den växande befolkningen av vuxna med CHD.