Leverziekte, myocardiale fibrose en neveneffecten bij de volwassen Fontan-patiënt: een metabolomics- en proteomics-benadering

In hun eerdere werk konden de onderzoekers aantonen dat er bewijs is van een pro-inflammatoire aandoening bij een bepaalde subgroep van patiënten met een complexe aangeboren hartziekte en een zogenaamde Fontan-circulatie. Deze patiënten zijn ook gevoelig voor het ontwikkelen van lever- en myocardiale fibrose en voor het onthullen van collaterale vaatvorming. De hypothese van de onderzoekers is dat deze pro-inflammatoire aandoening niet alleen de voorstadia van een of meer van deze drie problemen weerspiegelt, maar dat dit ook een belangrijk aandrijfmechanisme is voor de ontwikkeling van lever- of myocardiale fibrose en collaterale bloedvaten.

Het doel van het hier voorgestelde onderzoek is dus om de mechanismen te identificeren die lever- en myocardiale fibrose en de vorming van collaterale vaten bevorderen, en zo inzicht te verschaffen in de bepaling van die Fontan-patiënten die de neiging hebben deze aandoeningen te ontwikkelen. De onderzoekers proberen de kwesties van lever- en myocardiale fibrose en de vorming van collaterale vaten met elkaar in verband te brengen door onze aandacht te richten op het fosfolipide-, aminozuur- en galzuurmetabolisme en op celoppervlaktemarkers, cytokinen en chemokinen als surrogaten voor pro-inflammatoire, profibrotische en proangiogene aandoeningen.

Deze studie zou daardoor een dieper inzicht in de pathofysiologie en de gevolgen van Fontan mogelijk maken en zou eerste stappen kunnen zetten in de richting van de identificatie van mogelijke diagnostische of uiteindelijk therapeutische doelen.