Rollen til lungevaskulaturen i Fontan-sirkulasjonen

Begrunnelse:

Fontan-sirkulasjonen er en palliasjon for pasienter med et funksjonelt univentrikulært hjerte. Fontan-sirkulasjonen er preget av nedsatt treningskapasitet og gradvis slitasje over tid. Til dags dato er behandlingsalternativene ekstremt begrensede. Det har blitt foreslått at pulmonal vaskulær motstand (PVR) er den kontrollerende og begrensende faktoren for hjertevolum i Fontan-sirkulasjonen. Remodellering av lungevaskulaturen og økende PVR er mulige nøkkelfaktorer ved langsiktig svikt i Fontan-sirkulasjonen. Optisk koherenstomografi (OCT) er en intravaskulær avbildningsmodalitet som brukes til strukturell karakterisering av blodkar. Nitrogenoksid er en pulmonal vasodilator som brukes i pulmonale vaskulære responstester, rettet mot å senke PVR som kan forbedre hjertevolum i Fontan-sirkulasjonen. Disse to diagnostiske prosedyrene er verktøy for å studere de strukturelle og funksjonelle egenskapene til lungevaskulaturen i Fontan-sirkulasjonen. Resultatene av denne studien kan identifisere lungesirkulasjonen som et fremtidig behandlingsmål hos Fontan-pasienter og kan gi ledetråder for nye terapeutiske behandlingsstrategier for å forbedre det langsiktige resultatet til disse pasientene.

Studieprosedyre:

Studieprotokollen vil bli utført under en klinisk indisert hjertekateterisering. I sammenheng med denne studien vil ytterligere målinger bli utført som vil inkludere en pulmonal vaskulær responstest, trans-thorax ekkokardiografi og lungearterie OCT målinger.