Multimodalitetsbiomarkører for ikke-invasiv vurdering av Fontan-pasienten

Dette er en enkeltsenter prospektiv longitudinell studie og vil inkludere omtrent 50 Fontan-pasienter og 20 kontroller med tilsvarende alder, kjønn, BMI og fysisk aktivitetsnivå mellom 10-40 år. Etterforskerne vil melde seg fra pediatriske kardiologi- og hjertesviktklinikker og døgnavdelinger ved Children's Health Dallas, klinikker for medfødt hjertesykdom for voksne og døgnavdelinger ved Clements University Hospital og Clinical Heart Center. Denne studien vil evaluere multimodalitetsbiomarkørene for vurdering av Fontan-sirkulasjonen inkludert hjerte, lever og lunge og endring i disse markørene med treningstrening.

Deltakerne vil motta en MR av Fontan-sirkulasjonen. Dette vil inkludere avbildning av hjerte, lunge og lever. En blodprøve (ca. 10 ml) for vurdering av serumbiomarkører og sirkulerende mikroRNA av interesse vil bli fullført. Deltakerne vil også gjennomføre treningstesting og vil deretter starte et 3-6 måneder langt hjerterehabiliteringsprogram. Hyppig telefonoppfølging (gjennomført av forskningsstaben) og regelmessig nedlasting av data fra pulsmålere vil sikre etterlevelse.

Etter den 3-6 måneder lange studieperioden vil deltakerne komme tilbake for en oppfølging og gjenta alle tester som ble fullført ved påmelding.