Próba sprawnościowa u dorosłych z niedokrwistością sierpowatokrwinkową (dopasowanie SCD): studium wykonalności

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (SCD) jest poważnym problemem zdrowia publicznego, ponieważ jest najczęstszą wrodzoną chorobą krwi w Stanach Zjednoczonych, dotykającą ponad 100 000 osób.(1) Choroba ta dotyka głównie Afroamerykanów, występując u 1 na 365 urodzeń Afroamerykanów. Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa powoduje sporadyczne, wyjątkowo bolesne zdarzenia zamykania naczyń, które prowadzą do uszkodzenia wielu narządów, znacznej zachorowalności i wczesnej śmiertelności - i skutkują zwiększonym wykorzystaniem opieki zdrowotnej, przy szacunkowych rocznych kosztach opieki zdrowotnej w Stanach Zjednoczonych wynoszących 786 milionów.(2,3) Do chwili obecnej istnieje bardzo niewiele strategii zmniejszania bólu, zapobiegania dysfunkcji narządów i poprawy jakości życia osób z SCD, co prowadzi do nieproporcjonalnej dysproporcji w opiece. Z tego powodu istnieje krytyczna potrzeba opracowania nowych podejść do promowania zdrowia i długowieczności przy jednoczesnej poprawie jakości życia osób z SCD.

Wydolność wysiłkowa i wydolność krążeniowo-oddechowa są ważnymi predyktorami wyników sercowo-naczyniowych i przeżycia całkowitego; jednak dorośli z SCD mają znacznie obniżony poziom sprawności, z mniej niż 50% oczekiwanej sprawności w porównaniu z populacją ogólną. (4) Ponieważ choroby sercowo-płucne odpowiadają za 40% śmiertelności dorosłych z SCD, zwiększenie aktywności fizycznej poprzez regularne ćwiczenia jest jedną z potencjalnych metod poprawy przeżywalności, zmniejszenia złych wyników w zakresie chorób sercowo-naczyniowych (CVD) i poprawy jakości życia dorosłych z SCD (5,6) Oparta na dowodach interwencja ruchowa w reumatoidalnym zapaleniu stawów, zapalnej, przewlekłej chorobie z podobnymi następstwami jak SCD, wykazała, że ​​interwencja ruchowa może poprawić jakość życia, zmniejszyć ból i poprawić wyniki CVD.(7-9) Obecnie istnieje niewiele badań dotyczących korzyści płynących z ćwiczeń w przypadku SCD i jest to kluczowa bariera, którą należy pokonać, aby zarówno zrozumieć rolę sprawności fizycznej SCD, jak i opracować oparte na dowodach zalecenia dotyczące ćwiczeń w SCD. Tylko jedno małe badanie programu interwencji ruchowej przeprowadzone we Francji wykazało, że ćwiczenia są bezpieczne, skuteczne i odwracają uszkodzenia naczyń mięśniowych związane z SCD, ale potrzebne są długoterminowe dane z większych populacji.(10) W związku z tym istnieje potrzeba przeprowadzenia większej liczby badań w Stanach Zjednoczonych i opracowania opartego na dowodach programu ćwiczeń dla dorosłych z SCD, który integruje punkt widzenia pacjentów, może być szeroko stosowany w różnych środowiskach i jest fizycznie bezpieczny. Aby odpowiedzieć na tę niezaspokojoną potrzebę, główną hipotezą tej propozycji jest to, że interwencja ruchowa oparta na dowodach, oparta na potrzebach i preferencjach dorosłych z SCD, będzie wykonalna, akceptowalna i tolerowana w kohorcie dorosłych z SCD. Naszym długoterminowym celem jest opracowanie bezpiecznej i skutecznej interwencji ruchowej, aby promować zrównoważoną aktywność fizyczną w SCD i kierować zaleceniami dotyczącymi ćwiczeń dla SCD, które obecnie nie istnieją. Dlatego badacze proponują adaptację opartej na dowodach interwencji ruchowej dla dorosłych z SCD na podstawie czynników kulturowych i biologicznych oraz wstępne przetestowanie dostosowanego programu ćwiczeń na małej próbie dorosłych z SCD.

Rezultaty: Głównym rezultatem będzie zebranie wstępnych danych na temat wykonalności, akceptowalności i tolerancji interwencji ruchowej. Wskaźniki rekrutacji i retencji zostaną zmierzone w celu oceny wykonalności. Akceptowalność będzie mierzona poprzez obecność, zaangażowanie i jakościową informację zwrotną. Tolerancja będzie mierzona zdolnością uczestników do ukończenia programu ćwiczeń bez zdarzeń niepożądanych.