Teste SCMC em KHE com KMP (V.2020) (SCMC-KK2020)

Comparador Ativo: grupo prednison

Medicamento: prednison

Prednison é tomado na dose de 4mg/kg/dia. Se o tratamento hormonal for eficaz, será reduzido gradualmente para 2 mg / kg / d (uma vez pela manhã e uma vez à noite, 1 mg / kg de peso corporal de cada vez) e repetido após 2 meses de tratamento contínuo e 1 mês de abstinência de drogas.

Experimental: grupo prednison + sirolimus

Medicamento: Prednison e Sirolimo

Se a prednisolona intravenosa 4 mg / kg / d (uma vez pela manhã e uma vez à noite, 2 mg / kg de peso corporal de cada vez) for eficaz, ela será gradualmente reduzida para 2 mg / kg / D (uma vez no manhã e uma vez à noite, 1mg / kg de peso corporal de cada vez), gradualmente convertido em prednisona oral de igual dose, e o hormônio será removido dentro de 4-6 semanas. Ao mesmo tempo, a dosagem de sirolimus líquido oral é de 0,8 mg/m2 duas vezes ao dia, com intervalo de 12 horas, mantendo a concentração sanguínea de 8-15 ng/ml. se não houver efeito colateral intolerável, o tratamento durará 6 meses

resposta ao tratamento

Resposta completa:

a contagem de plaquetas é superior a 100×10^9/L. redução de volume significativa é superior a 80%. Níveis de fibrinogênio em 2-4g/L. A pele da superfície do tumor é mais clara ou o tumor é significativamente mais macio.

Resposta Parcial:

a contagem de plaquetas é superior a 40×10^9/L. redução de volume significativa é superior a 50%. Níveis de fibrinogênio com menos de 50% de redução da linha de base. A superfície da pele do tumor e a palpação do tumor não apresentam alterações ou apresentam menos alterações.

Sem resposta:

contagem de plaquetas é inferior a 40×10^9/L. redução de volume significativa é inferior a 50% ou o tumor é maior. Níveis de fibrinogênio maiores do que 50% de redução da linha de base. A pele da superfície do tumor é mais escura ou o tumor é mais duro.

taxa de efeitos colaterais

Número de participantes com eventos adversos relacionados ao tratamento, conforme avaliado pelo CTCAE v5.0 Monitoramento de sintomas e indicadores bioquímicos clínicos do paciente