Óxido nítrico inalado para pacientes com MABSC

Critério de inclusão:

1. Sujeitos (masculino ou feminino) entre 6 e 65 anos
2. Diagnóstico de doença pulmonar micobacteriana não tuberculosa pulmonar de acordo com os critérios ATS/IDSA de 2007 com evidência de bronquiectasia nodular e/ou doença cavitária por tomografia computadorizada (TC) de tórax e por cultura.
3. História de pelo menos 6 meses de infecção crônica por Mycobacterium abscessus.
4. Amostra de escarro positiva para Mycobacterium abscessus na triagem ou antes da triagem.
5. Recebendo regime de tratamento baseado nas diretrizes da ATS/IDSA definido como: aderente a um regime multimedicamentoso por pelo menos 6 meses antes da triagem com culturas persistentemente positivas de abscesso micobacteriano.
6. VEF1 ≥ 30% na triagem, bem como na linha de base.
7. Capacidade de produzir escarro ou estar disposto a submeter-se a uma indução de escarro para avaliação clínica.
8. Expectativa de vida ≥1 ano
9. Capacidade de realizar 6MWT, mas não ultrapassar uma distância de 700 metros durante a triagem.
10. Capacidade de entender e cumprir os requisitos do estudo.
11. Consentimento informado aprovado e assinado pelo sujeito e/ou pelos pais/responsável legal (dependendo da idade do sujeito).

Critério de exclusão:

1. Amamentação ou gravidez evidenciada por um teste de gravidez positivo.
2. Indivíduos diagnosticados com metemoglobinemia, imunodeficiência, doença cardíaca, hipertensão pulmonar e/ou pressão alta.
3. Uso de um medicamento experimental durante os últimos 30 dias antes da inscrição e/ou espera-se que o sujeito participe de um novo estudo dentro de cinco meses a partir da inscrição neste estudo.
4. História de epistaxe frequente (>1 episódio/mês).
5. Hemoptise significativa durante os últimos 30 dias antes da inscrição (>30 ml de sangue em um período de 24 horas).
6. Nível de metemoglobina >2% na triagem.
7. Pacientes em dosagem inconsistente de esteróides sistêmicos (qualquer formulação) 30 dias antes da inscrição.
8. História de abuso de drogas ilícitas ou medicamentos dentro de 1 ano após a triagem.
9. Histórico de transplante pulmonar.
10. Histórico de suplementação diária e contínua de oxigênio.
11. Presença de uma condição ou anormalidade que, na opinião do Investigador, comprometa a segurança do sujeito ou a qualidade dos dados.
12. Tuberculose pulmonar que requer tratamento ou tratada dentro de 2 anos antes da triagem.
13. Qualquer alteração no regime crônico de multimedicamentos de MNT dentro de 28 dias antes do dia 1 do estudo.