Inhaliertes Stickoxid für Patienten mit MABSC

Einschlusskriterien:

1. Probanden (männlich oder weiblich) zwischen 6 und 65 Jahren
2. Diagnose einer pulmonalen nicht-tuberkulösen mykobakteriellen Lungenerkrankung gemäß den ATS/IDSA-Kriterien von 2007 mit Nachweis einer nodulären Bronchiektasie und/oder kavernösen Erkrankung durch Thorax-Computertomographie (CT) und durch Kultur.
3. Vorgeschichte einer mindestens 6-monatigen chronischen Infektion mit Mycobacterium abscessus.
4. Mycobacterium abscessus-positive Sputumprobe beim Screening oder vor dem Screening.
5. Erhalten eines auf ATS / IDSA-Richtlinien basierenden Behandlungsschemas, definiert als: Einhaltung eines Multi-Drogen-Schemas für mindestens 6 Monate vor dem Screening mit anhaltend positiven mykobakteriellen Abszesskulturen.
6. FEV1 ≥ 30 % beim Screening sowie bei Baseline.
7. Fähigkeit, Sputum zu produzieren oder bereit zu sein, sich einer Sputuminduktion zur klinischen Bewertung zu unterziehen.
8. Lebenserwartung ≥1 Jahr
9. Fähigkeit, 6 MWT durchzuführen, aber eine Entfernung von 700 Metern während des Screenings nicht zu überschreiten.
10. Fähigkeit, Studienanforderungen zu verstehen und einzuhalten.
11. Genehmigte und unterschriebene Einverständniserklärung des Probanden und/oder der Eltern/Erziehungsberechtigten (je nach Alter des Probanden).

Ausschlusskriterien:

1. Stillen oder Schwangerschaft, nachgewiesen durch einen positiven Schwangerschaftstest.
2. Personen, bei denen Methämoglobinämie, Immunschwäche, Herzerkrankungen, pulmonale Hypertonie und/oder Bluthochdruck diagnostiziert wurden.
3. Verwendung eines Prüfpräparats in den letzten 30 Tagen vor der Aufnahme und/oder es wird erwartet, dass der Proband innerhalb von fünf Monaten nach Aufnahme in diese Studie an einer neuen Studie teilnimmt.
4. Vorgeschichte häufiger Nasenbluten (> 1 Episode/Monat).
5. Signifikante Hämoptyse in den letzten 30 Tagen vor der Einschreibung (> 30 ml Blut in einem Zeitraum von 24 Stunden).
6. Methämoglobinspiegel > 2 % beim Screening.
7. Patienten mit inkonsistenter Dosierung von systemischen Steroiden (beliebige Formulierung) 30 Tage vor der Aufnahme.
8. Vorgeschichte von illegalem Drogen- oder Medikamentenmissbrauch innerhalb von 1 Jahr nach dem Screening.
9. Geschichte der Lungentransplantation.
10. Geschichte der täglichen, kontinuierlichen Sauerstoffergänzung.
11. Vorhandensein eines Zustands oder einer Anomalie, die nach Ansicht des Ermittlers die Sicherheit des Probanden oder die Qualität der Daten gefährden würde.
12. Lungentuberkulose, die eine Behandlung erfordert oder innerhalb von 2 Jahren vor dem Screening behandelt wurde.
13. Jede Änderung des chronischen NTM-Multidrug-Regimes innerhalb von 28 Tagen vor Studientag 1.