Geïnhaleerd stikstofmonoxide voor patiënten met MABSC

Inclusiecriteria:

1. Proefpersonen (mannelijk of vrouwelijk) tussen 6 en 65 jaar oud
2. Diagnose van pulmonale niet-tuberculose mycobacteriële longziekte in overeenstemming met de ATS/IDSA-criteria van 2007 met bewijs van nodulaire bronchiëctasie en/of cavitaire ziekte door computertomografie (CT) van de borst en door kweek.
3. Geschiedenis van ten minste 6 maanden chronische infectie met Mycobacterium abscessus.
4. Mycobacterium abscessus positief sputummonster bij screening of voorafgaand aan screening.
5. Ontvangen van een op ATS/IDSA-richtlijnen gebaseerd behandelregime, gedefinieerd als: vasthouden aan een multidrug-regime gedurende ten minste 6 maanden voorafgaand aan screening met aanhoudend positieve mycobacteriële abceskweken.
6. FEV1 ≥ 30% zowel bij screening als baseline.
7. Mogelijkheid om sputum te produceren of bereid te zijn een inductie van sputum te ondergaan voor klinische evaluatie.
8. Levensverwachting ≥1 jaar
9. Mogelijkheid om 6MWT uit te voeren, maar om tijdens de screening een afstand van 700 meter niet te overschrijden.
10. Mogelijkheid om studievereisten te begrijpen en na te leven.
11. Goedgekeurde en ondertekende geïnformeerde toestemming door de proefpersoon en/of door de ouder/wettelijke voogd (afhankelijk van de leeftijd van de proefpersoon).

Uitsluitingscriteria:

1. Borstvoeding of zwangerschap zoals blijkt uit een positieve zwangerschapstest.
2. Proefpersonen bij wie methemoglobinemie, immunodeficiëntie, hartziekte, pulmonale hypertensie en/of hoge bloeddruk is vastgesteld.
3. Het gebruik van een onderzoeksgeneesmiddel gedurende de laatste 30 dagen voorafgaand aan inschrijving en/of de proefpersoon zal naar verwachting binnen vijf maanden na inschrijving voor dit onderzoek deelnemen aan een nieuw onderzoek.
4. Voorgeschiedenis van frequente epistaxis (>1 episode/maand).
5. Significante bloedspuwing tijdens de laatste 30 dagen voorafgaand aan inschrijving (> 30 ml bloed in een periode van 24 uur).
6. Methemoglobinegehalte >2% bij screening.
7. Patiënten met een inconsistente dosering van systemische steroïden (elke formulering) 30 dagen voorafgaand aan inschrijving.
8. Geschiedenis van misbruik van illegale drugs of medicijnen binnen 1 jaar na screening.
9. Geschiedenis van longtransplantatie.
10. Geschiedenis van dagelijkse, continue zuurstofsuppletie.
11. Aanwezigheid van een aandoening of afwijking die naar de mening van de Onderzoeker de veiligheid van de proefpersoon of de kwaliteit van de gegevens in gevaar zou brengen.
12. Longtuberculose die behandeling vereist of binnen 2 jaar voorafgaand aan screening wordt behandeld.
13. Elke verandering in chronisch NTM-regime met meerdere geneesmiddelen binnen 28 dagen voorafgaand aan studiedag 1.