GKT137831 em pacientes com FPI com fibrose pulmonar idiopática (GKT137831)

Critério de inclusão:

1. Idade entre 40-85 anos.
2. Um diagnóstico de FPI que cumpre os Critérios de Consenso da American Thoracic Society (ATS).
3. Duração da FPI < 5 anos, com base na data do diagnóstico definitivo.
4. Capacidade e vontade de dar consentimento informado e aderir aos requisitos do estudo.
5. Razão do volume expiratório forçado em 1 segundo para a capacidade vital forçada (FEV1/FVC) >70% dos valores previstos

Critério de exclusão:

1. Diagnóstico das principais comorbidades que podem interferir na participação no estudo
2. História de malignidade, excluindo câncer de pele basocelular ou escamoso e câncer de próstata de baixo risco, este último definido como estágio T1 ou T2a, com antígeno prostático específico <10 ng/dl. A inibição de NOX não é conhecida por promover o câncer, e esses critérios estão dentro das diretrizes atuais.
3. A ocorrência de qualquer infecção aguda que requeira antibioticoterapia sistêmica dentro de 2 semanas antes da Triagem (Visita 1).
4. Tratamento por >14 dias no mês anterior com >20 mg. prednisona (ou equivalente) ou qualquer tratamento durante o último mês com um imunossupressor celular (por exemplo, ciclofosfamida, metotrexato, inibidores de calcineurina, etc.), dado o risco aumentado de infecções oportunistas.
5. Tratamento com qualquer agente experimental dentro de 4 semanas após a triagem (visita 1) ou 5 meias-vidas do medicamento experimental (o que for mais longo).
6. Mulheres férteis que não concordam com a contracepção ou abstinência, ou que estão amamentando. A FPI é uma doença de adultos mais velhos e predominantemente masculina, portanto, essa não será uma consideração frequente.
7. Indivíduos com hipersensibilidade conhecida ao GKT137831 ou seus excipientes (por exemplo, agentes de "volume" de cápsula).
8. Uma história de distúrbio da medula óssea, incluindo anemia aplástica ou anemia acentuada definida como hemoglobina < 10,0 g/dL (ou 6,2 mmol/L).
9. Doença cardiovascular grave, definida como qualquer uma das seguintes nas 12 semanas anteriores: infarto agudo do miocárdio ou angina instável, procedimento de revascularização coronária, insuficiência cardíaca congestiva (classe III ou IV da NYHA) ou acidente vascular cerebral, incluindo um ataque isquêmico transitório.
10. Evidência de anormalidades de condução cardíaca, definidas como bloqueio atrioventricular (AV) de segundo ou terceiro grau não tratado com sucesso com marca-passo, ou história pessoal ou familiar de síndrome do QT longo (intervalo QTc >450 ms para homens ou 470 ms para mulheres) .
11. Doença renal terminal que requer diálise.
12. Em avaliação para transplante ou listado na United Network for Organ Sharing (UNOS) como candidato a transplante de pulmão no momento da inscrição neste estudo.
13. Testes de função hepática (transaminases, fosfatase alcalina, bilirrubina direta e total) >3x limite superior dos valores normais