GKT137831 hos IPF-patienter med idiopatisk lungfibros (GKT137831)

Inklusionskriterier:

1. Ålder mellan 40-85 år.
2. En diagnos av IPF som uppfyller nuvarande American Thoracic Society (ATS) Consensus Criteria.
3. IPF-varaktighet <5 år, baserat på datum för definitiv diagnos.
4. Förmåga och vilja att ge informerat samtycke och följa studiekrav.
5. Förhållande mellan forcerad utandningsvolym på 1 sekund till forcerad vitalkapacitet (FEV1/FVC) >70 % av förutsagda värden

Exklusions kriterier:

1. Diagnos av allvarliga komorbiditeter som förväntas störa studiedeltagandet
2. Historik av malignitet, exklusive hudcancer i basal eller skivepitel och lågriskprostatacancer, den senare definierad som stadium T1 eller T2a, med prostataspecifikt antigen <10 ng/dl. NOX-hämning är inte känd för att främja cancer, och dessa kriterier ligger inom gällande riktlinjer.
3. Förekomsten av en akut infektion som kräver systemisk antibiotikabehandling inom 2 veckor före screening (besök 1).
4. Behandling i >14 dagar under föregående månad med >20 mg. prednison (eller motsvarande) eller någon behandling under den senaste månaden med ett cellulärt immunsuppressivt medel (t.ex. cyklofosfamid, metotrexat, kalcineurinhämmare, etc.), givet ökade risker för opportunistiska infektioner.
5. Behandling med valfritt prövningsmedel inom 4 veckor efter screening (besök 1) eller 5 halveringstider av prövningsläkemedlet (beroende på vilket som är längre).
6. Fertila kvinnor som inte går med på preventivmedel eller abstinens, eller som ammar. IPF är en sjukdom hos äldre vuxna och dominerande hos män, så detta kommer inte att vara ett frekvent övervägande.
7. Patienter med känd överkänslighet mot GKT137831 eller dess hjälpämnen (t. kapsel-"bulkmedel").
8. En historia av benmärgsstörning inklusive aplastisk anemi eller markant anemi definierad som hemoglobin < 10,0 g/dL (eller 6,2 mmol/L).
9. Allvarlig hjärt-kärlsjukdom, definierad som något av följande inom de föregående 12 veckorna: akut hjärtinfarkt eller instabil angina, en koronar revaskulariseringsprocedur, kongestiv hjärtsvikt (NYHA klass III eller IV) eller stroke, inklusive en övergående ischemisk attack.
10. Bevis på hjärtledningsavvikelser, definierade som andra eller tredje gradens förmaksventrikulära (AV) block som inte behandlats med pacemaker, eller en personlig eller familjehistoria med långt QT-syndrom (QTc-intervall >450 msek för män eller 470 msek för kvinnor) .
11. Njursjukdom i slutstadiet som kräver dialys.
12. Genomgår transplantationsutvärdering, eller listad hos United Network for Organ Sharing (UNOS) som en lungtransplantationskandidat vid tidpunkten för registreringen i denna studie.
13. Leverfunktionstester (transaminaser, alkaliskt fosfatas, direkt och totalt bilirubin) >3x övre gräns för normala värden