Förebygga hjärnskador hos spädbarn med medfödd hjärtsjukdom

Spädbarn med cyanotisk medfödd hjärtsjukdom som genomgår operation under neonatalperioden har en hög frekvens av hjärnskador som resulterar i anfall, stroke, cerebral pares och neuroutvecklingsförseningar. Neurobildande abnormiteter finns i 30 % till 60 % av fallen och neuroutvecklingsstörningar förekommer hos mer än hälften av dessa barn. Mekanismerna för hjärnskada hos dessa barn är inte helt klarlagda. Experimentella djurmodeller har visat att den rikliga frisättningen av glutamat i hjärnan under hypoxisk-ischemisk förolämpning resulterar i hjärnskada. Blockering av glutamatreceptorer genom administrering av det antikonvulsiva medlet topiramat har visat sig förhindra sådan skada i djurstudier. Den här studien är ett öppet pilotförsök med perioperativ administrering av topiramat till spädbarn med cyanotisk medfödd hjärtsjukdom för att testa genomförbarheten av detta tillvägagångssätt och generera preliminära data om markörer för hjärnskada (serum S100B-nivåer och urinmetabolism) och neuroutveckling vid 18 månader av ålder. Om tillvägagångssättet är genomförbart och de preliminära data uppmuntrar kommer en större effektstudie att utformas. Även om topiramat har använts hos nyfödda och spädbarn för att behandla anfall och i en pilotstudie på fullgångna spädbarn med hypoxisk-ischemisk encefalopati, är detta den första studien av dess effekter på markörer för hjärnskada och neurologiska utfall hos spädbarn med cyanotisk medfödd hjärtsjukdom.