Bulbar funktion hos neuromuskulära patienter (ORDEG)

Huvudsyftet är att studera funktionen hos de övre luftvägarna (tungan och svalget) på ett icke-invasivt sätt hos neuromuskulära patienter som följs i hemventilationsenheten på Raymond POINCARE-sjukhuset (myopati, neuropati, sjukdom i den neuromuskulära korsningen eller främre hornet) eller av Necker Hospital och för att upptäcka bulbar dysfunktion i förtid.

De sekundära målen för denna prospektiva monocentriska observationsfysiopatologiska studie är:

1. att studera sambandet mellan eventuell sväljdysfunktion och anomalierna i andningsparametrarna
2. att fastställa korrelationer mellan infrakliniska eller kliniska och förekomst av morfologiska tunganomalier som upptäcks genom magnetisk resonanstomografi som vid sur maltasbrist.

Den maximala tungstyrkan kommer att mätas enligt en metod som redan används i laboratoriet för att utforska sömnapnésyndrom.

Sväljning kommer att uppskattas med en icke-invasiv metod som redan används för att belysa sväljstörningar i neurologiska och muskulära patologier. Denna metod kommer att associeras med en metod för registrering av bröst- och bukrörelser.

Data kommer att jämföras med en kontrolldatabas som erhållits för en tidigare studie