Função Bulbar em Pacientes Neuromusculares (ORDEG)

O objetivo principal é estudar a função das vias aéreas superiores (língua e faringe) de forma não invasiva em pacientes neuromusculares acompanhados na unidade de ventilação domiciliar do hospital Raymond POINCARE (miopatia, neuropatia, doença da junção neuromuscular ou corno anterior) ou do Hospital Necker e detectar precocemente a disfunção bulbar.

Os objetivos secundários deste estudo fisiopatológico observacional prospectivo monocêntrico são:

1. estudar a correlação entre a possível disfunção da deglutição e as anomalias dos parâmetros respiratórios
2. estabelecer correlações entre infraclínicas ou clínicas e a presença de anomalias morfológicas da língua detectadas por ressonância magnética como na deficiência de maltase ácida.

A força máxima de protrusão da língua será medida de acordo com um método já utilizado em laboratório para explorar síndromes de apnéia do sono.

A deglutição será estimada por um método não invasivo já utilizado para evidenciar alterações da deglutição em patologias neurológicas e musculares. Este método será associado a um método de registo dos movimentos torácicos e abdominais.

Os dados serão comparados a um banco de dados de controle obtido para um estudo anterior