FDG-upptag och lungblodflöde i PAH före och efter behandling med ambrisentan

Inklusionskriterier:

1. Försökspersonen är man eller kvinna i åldern > eller =18 år och < eller =70 år.
2. Patienten har diagnosen pulmonell arteriell hypertension (WHO-grupp I, genom kateterisering av höger hjärta (RHC), genomsnittligt PA-tryck > 25 och PCWP < 15) och planerar att påbörja behandling med ambrisentan, antingen som de-novo monoterapi eller som en del av kombinationsterapi .
3. Försökspersonen har senast genomgått RHC inom tre månader efter att han gick in i studien.
4. Om patienten har varit på PAH-specifik behandling har behandlingen (medel och dos) varit oförändrad i minst tre månader.
5. Försökspersonen är kapabel att ge informerat samtycke, vilket inkluderar efterlevnad av de krav och begränsningar som anges i samtyckesformuläret.
6. Ett undertecknat och daterat skriftligt informerat samtycke erhålls från försökspersonen.
7. Tillgänglig för att slutföra studien.
8. Kan fasta i 6 timmar innan studien.
9. Kan ligga platt och klara av att hålla andan i 30 sekunder.

Exklusions kriterier:

1. FEV1 och/eller TLC < 70 % förutspått.
2. PCWP > 15 mm Hg.
3. Oförmåga att utföra studien (genom bedömning av primär läkare eller utredare).
4. Försökspersonen kan inte utföra de andningsmanövrar som krävs för undersökningen.
5. Försökspersoner som har diabetes mellitus eller glukosintolerans.
6. Personer som har en känd kontraindikation mot ambrisentan.
7. Försökspersoner som har en tidigare eller nuvarande sjukdom, som enligt utredarnas bedömning kan påverka resultatet av denna studie.
8. Försökspersonen har misstänkt historia av drog- eller alkoholmissbruk inom sex månader före screeningbesöket.
9. Försökspersonen är en kvinna i fertil ålder som är gravid, försöker bli gravid eller har ett positivt graviditetstest.
10. Patient med klinisk instabilitet enligt utredarens bedömning, eller sjukhusvistelse för progression av pulmonell hypertoni eller höger hjärtsvikt under de tre månaderna före studien.
11. Patient med diagnosen aktiv tuberkulos, lungcancer, kliniskt öppen bronkiektasi, allergisk rinit, astma, hjärtsvikt, ischemisk hjärtsjukdom eller KOL.
12. Försöksperson som hade en luftvägsinfektion under de fyra veckorna före screeningbesöket och under hela studiens varaktighet.
13. Försökspersonen har utsatts för en stråldos under det senaste året som, när den läggs till den stråldos som förväntas i denna studie, skulle överstiga den tillåtna årliga exponeringen som fastställts av MGH-strålsäkerhetskommittén.