Flemländska gemensamma ansträngningar för biomarkörprofilering vid inflammatoriska systemiska sjukdomar (FEBRIS)

Experimentell: Intervention

Cytokinbedömning

Diagnostiskt test: cytokin- och lipidomprofilering

• FEBRIS Cytokine Profile Assay (kvantifiering av inflammatoriska cytokiner)
• Serumamyloid A
• Biobanking av överblivet prov för framtida analyser och specifik immunofunktionell analys i utvalda fall
• Lipidomics

Mätning av inflammatoriska cytokiner (interleukin (IL) 1 beta, IL-1RA, IL-6, IL-18, tumörnekrosfaktor (TNF) alfa, CXCL9 och CXCL10) på patienters serum

På sera från patienter kommer FEBRIS Cytokine Profile Assay att utföras.

FEBRIS Cytokine Profile Assay är en multiplexpanel av inflammatoriska cytokiner (interleukin (IL) 1 beta, IL-1RA, IL-6, IL-18, tumörnekrosfaktor (TNF) alfa, CXCL9 och CXCL10) som kommer att bedömas av Meso Scale Discovery (MSD) teknologi. Koncentrationen av cytokiner kommer att kvantifieras i pg/ml.

Serum kommer att analyseras vid inträde i studien och under uppföljning (minst 3 månader mellan proverna).

Dataanalyser (multipel logistisk regression) kommer att utföras på cytokin-fingeravtrycken från olika patientgrupper med hänsyn till klinisk kontroll av patienter (provtagning under en inflammationsflamma kontra provtagning under sjukdomsremission).

Ytterligare mätning av inflammatoriska cytokiner ((interleukin (IL) 1 beta, IL-1RA, IL-6, IL-18, tumörnekrosfaktor (TNF) alfa, CXCL9 och CXCL10) på serum från patienter som initieras med biologisk behandling

Hos patienter som ingår i studien som inleds med bioläkemedel kommer ytterligare blodprov att tas före behandlingsstart och efter 3 månaders behandling. På detta blod kommer FEBRIS Cytokine Profile Assay (mätning av IL-1 beta, IL-1RA, IL-6, IL-18, TNF alfa, CXCL9 och CXCL10) att utföras. Koncentrationen av cytokiner kommer att kvantifieras i pg/ml.

Dessa data kommer att användas i retrospektiva analyser med syftet att identifiera biomarkörer eller cytokinprofiler som skiljer responders från icke-responders.

Registrering av ålder

Vid varje studiebesök kommer patientens ålder att registreras genom ett strukturerat fallrapportformulär.

Ålder kommer att registreras i år eller i månader om barnet är yngre än 2 år.

Registrering av biologiskt kön

Vid varje studiebesök kommer patientens biologiska kön att registreras genom ett strukturerat fallrapportformulär.

Kön kommer att registreras som kvinna, man eller intersex

Registrering av vikt

Vid varje studiebesök kommer patientens kroppsvikt att registreras i kg.

Registrering av längd

Vid varje studiebesök kommer patientens längd att registreras i cm.

Registrering av bekräftade eller förmodade inflammatoriska sjukdomar

Vid varje studiebesök kommer patientens kända (kliniskt eller genetiskt bekräftade) eller tentativa inflammatoriska sjukdom att registreras. Detta kommer att registreras genom en flervalslista som inkluderar autoinflammatoriska sjukdomar (familiell medelhavsfeber, tumörnekrosfaktorreceptorassocierat periodiskt syndrom, kryopyrinassocierade autoinflammatoriska syndrom, mevalonatkinasbrist, systemisk insättande juvenil idiopatisk artrit, periodisk feber adenicard aphosis- Gutieres syndrom), autoimmuna störningar (systemisk lupus erythematosus, dermatomyosit, reumatoid artrit, ankyloserande spondylit, psoriasisartrit, oligoartritisk juvenil idiopatisk artrit) eller hyperakut inflammatorisk sjukdom (hemofagocytisk lymfohistiocytisk sjukdom eller annan relaterade sjukdomar i makrofikinfektiös syndrom, makrofiflammatorisk eller inflammatorisk syndrom, storminflammatorisk syndrom, storminfektiös syndrom), syndrom.

Registrering av kliniska symtom relaterade till inflammatoriska sjukdomar

Vid varje studiebesök kommer patientens kliniska status att registreras genom en flervalslista för att registrera närvaron eller frånvaron av symtom för närvarande eller under 48 timmar före blodprovtagning. Symtom inkluderar feber, hepatomegali, splenomegali, myalgi, artralgi, exantem, faryngit, oral aftos, lymfadenopati, buksmärtor, bröstsmärta, entesit.

Registrering av aktuell terapi

Vid varje studiebesök kommer patientens aktuella medicinering att registreras genom en flervalslista för att registrera användningen av läkemedel som har effekt på inflammation. Dessa inkluderar systemiska icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, systemiska kortikosteroider, colchicin, anakinra, canakinumab, tocilizumab, TNF-hämmare, hydroxiklorokin, mykofenolat, metotrexat, janus kinas (JAK) hämmare, abatacept.

Registrering av hälsorelaterade kostnader

I den undergrupp av patienter som initieras på bioläkemedel kommer hälsorelaterade kostnader att dokumenteras.

För att dokumentera kostnader kommer ett frågeformulär som tagits fram specifikt för detta projekt att innehålla registrering av antal besök hos vårdgivare, typ och användning av läkemedel, antal och längd på sjukhusvistelser samt frågor om frånvaro från arbetet.

En hälsoekonomisk specialist kommer att aggregera uppgifterna från detta frågeformulär för att beräkna en årlig kostnad i euro per patient.

Detta frågeformulär kommer att ges till patienterna vid påbörjande av biofarmaceutiska behandlingar och var sjätte månad under hela studieperioden.

Registrering av hälsorelaterad livskvalitet

I den undergrupp av patienter som initierats på bioläkemedel kommer resultat för hälsorelaterad livskvalitet (HRQoL) att dokumenteras.

För att dokumentera HRQoL kommer den översatta versionen av PEDsQL och kortformen 36 (SF-36) att användas för barn respektive vuxna.

Råpoängen för PEDsQL omvandlas till tre skalpoäng: en totalpoäng, en psykosocial hälsopoäng och en fysisk hälsopoäng.

För SF-36 summeras postpoängen till skalpoäng (vägda summor) och omvandlas till en 0-100 skala (varje fråga väger lika mycket).

Detta frågeformulär kommer att ges till patienterna vid påbörjande av biofarmaceutiska behandlingar och var sjätte månad under hela studieperioden.